Mayo Clin Proc. 2023;98(7):1054-1070.
ポイント
- 好酸球数の増加は、HESやEGPAによるものである場合がある
- HESまたはEGPA患者は、様々な臓器系を含む多様な臨床症状を示すことがある
- HES・EGPAのいくつかの亜型は、臨床的特徴と検査の組み合わせにより鑑別可能である。ただ重複症例や発症初期には診断が困難であり、ステロイド使用により診断困難となる
- ステロイド治療はHES・EGPA患者の大半に有効であるが、HES特定のサブタイプにおける第一選択薬や、免疫抑制薬・細胞毒性薬の第二選択薬によって、管理方法が異なることがある
- 好酸球数の増加は、多くの疾患に関与している。
- 好酸球増多症候群（HES）や多発血管炎好酸球性肉芽腫症（EGPA）などの疾患は、著明な好酸球数の上昇を示すことがあり、診断の遅れや不十分な治療のために罹患率や死亡率が高くなる危険性がある。
- HESはいくつかのサブタイプに分かれる…M-HES（myeloid/lymphoid-HES）、L-HES（lymphocyte-variant-HES）、I-HES（ idiopathic-HES）
- HESとEGPAはオーバーラップする場合があり、鑑別診断が困難な場合もある。
- ただ、オーバーラップの有無を鑑別する方法は非常に難しい
- HESとEGPAの診断には、他の基礎疾患の除外や遺伝子検査が必要であり、骨髄性疾患の存在も考慮される。
- 遺伝子変異…PDGFRA、PDGFRB、FGFR1、JAK
- 骨髄性疾患の特徴…脾腫、血清トリプターゼ値、ビタミンB12値の高値
- 不明な場合、イマチニブによる治療的診断が行われる場合がある
◎症状
| 臓器系 |
HES |
EGPA |
| 心臓 | 頻度+ 死亡率と関連（好酸球性心筋炎、心内膜線維症、血栓形成、心内膜線維症） |
頻度+ (好酸球性心筋症、心内膜線維症、冠動脈血管炎、心膜炎) |
| 皮膚 | 頻度+++ L-HESの最も一般的な臨床症状 湿疹、蕁麻疹、紅斑性丘疹、斑点、紅皮症、粘膜潰瘍（M-HES）および紫斑など | 頻度++ 蕁麻疹、紫斑など |
| 消化器 | 頻度++ 好酸球性消化器病変、胆管炎、肝炎 | 頻度+ 好酸球性消化器病変、虚血、消化管穿孔 |
| 血液 | 頻度+ 基礎となる骨髄性疾患/腫瘍の可能性が示唆される 貧血、血小板減少症、脾腫 | 頻度+ 稀 |
| 腎臓 尿路 |
頻度+（HESでは稀） 間質性腎炎、好酸球性膀胱炎 |
頻度+ ANCA陽性患者で多い 糸球体腎炎、間質性腎炎 |
| 神経 | 頻度+~++ 脳血管血栓症、脳卒中（心内血栓からの塞栓）、脳症、末梢神経障害 |
頻度++ 末梢神経障害、単神経障害多発性、脳卒中 |
| 肺 | 相対頻度++ I-HES・M-HESで多い 喘息、間質性肺浸潤、好酸球性気管支炎、胸水 | 頻度++++ EGPAほぼ全患者に見られる 喘息、間質性肺浸潤、肺胞出血 |
| リウマチ | 頻度+ 関節炎、腱鞘炎、筋膜炎 |
頻度+~++ 関節痛、関節炎 |
| 鼻 副鼻腔 |
頻度+~++ 慢性副鼻腔炎 |
頻度+++ EGPAでは鼻中隔ポリープが多い 慢性副鼻腔炎、ポリープ |
| 血管 凝固 |
頻度+ 過凝固・血管損傷によって血管イベント/合併症が起こる 動脈/静脈血栓、小血管ダメージ、指壊死 |
頻度+++ 過凝固・小血管血管炎が血管イベント/合併症に寄与 動脈/静脈血栓、壊死性血管炎 |
◎診断
①初期ワークアップ
②診断
- 二次性…感染、重篤なアレルギー性疾患、癌、薬剤有害事象反応
- 骨髄性悪性新生物 or M-HES
- L-HES
- 好酸球増多因子を産生する異常なT細胞サブセットの所見
- I-HES or I-HES/EGPAオーバーラップ
- I-HES…好酸球が介在する臓器障害を伴う、持続性の原因不明の症候性好酸球増多症（皮膚、肺、消化管、筋膜などの臓器特異的なHES亜型が含まれる）
- I-HES/EGPAオーバーラップ…臨床的特徴（喘息、慢性鼻副鼻腔炎）・ANCA 陽性などでEGPA が示唆されるが、関連する血管炎の所見がない
- EGPA
- 組織学的に確認された壊死性血管炎・代替病変（多発性単神経炎など） で、EGPAの分類基準を満たすもの
③治療・マネジメント
◎治療薬
- HESの治療には経口コルチコステロイドが第一選択薬であり、重症の場合には細胞毒性薬・免疫調節薬が必要となることがある。
