膠原病・リウマチ一人抄読会

膠原病内科の勉強・アウトプットのため、読んだ論文等を投稿していく予定です。間違いがあれば遠慮なくご指摘ください。個別症例相談には応じられませんのでご了承ください。

ANCA関連血管炎における心疾患

ANCA関連血管炎(AAV)は、肺胞出血+急速進行性糸球体腎炎による「肺腎症候群」をきたすため、肺胞出血・うっ血性心不全の2つからの低酸素血症が多い。
ただ、AAV由来の心臓合併症も少数報告されている。
まとまったレビューは存在しないので、症例報告・コホート研究からまとめてみた。
 
  • ①総論
  • ②GPA(多発血管炎性肉芽腫症)
  • MPA(顕微鏡的多発血管炎)
  • ④EGPA(好酸球性多発血管炎性肉芽腫症)
  • ⑤感想

リウマチ性多発筋痛症(PMR)における画像診断の役割

"New insights into the role of imaging in polymyalgia rheumatica." Rheumatology (Oxford). 2020 Nov 17:keaa646.
 
PMRに対する画像診断レビュー
リウマチ性多発筋痛症(PMR)は高齢者のリウマチ性疾患として非常にコモンであるが、あくまで「除外診断」である。というのも、特異的な症状・所見・検査があるわけではないからだ。
最近FDG-PET等による診断がPMRの診断のみならず、巨細胞性動脈炎(GCA)の検出にも役立つことが知られている。
 
  • ①PMRの従来の画像診断
  • ②新しい画像診断
    • FDG-PET/CT
    • MRI
  • ③画像による他疾患との鑑別との鑑別
    • EoRA(高齢発症関節リウマチ)
    • CPPD(偽痛風)との鑑別
  • ④PMR画像診断のアルゴリズム
  • ⑤治療後の画像によるフォロー/転機予測
  • ⑥まとめ
  • ⑦感想

免疫介在性壊死性筋症レビュー

 

"Immune-mediated necrotizing myopathy: clinical features and pathogenesis." Nat Rev Rheumatol. 2020 Oct 22.
 
免疫介在性壊死性筋症(Immune-mediated necrotizing myopathy: IMNM)は多発性筋炎と区別される筋症の一群で
  • 急激な下肢優位の近位筋力低下
  • かなり治療抵抗性を示す
という特徴があり、大別して以下の3つに分類される
  • 抗HMG-CoAレダクターゼ(HMGCR)抗体陽性筋症
  • 抗SRP抗体陽性筋症
  • 抗体陰性筋症
 
  • ①概念・歴史
  • ②診断
    • 抗SRP抗体陽性筋症
    • 抗HMGCR抗体陽性筋症
  • ③疫学
  • ④臨床症状
    • 筋症状
    • 筋肉外症状
  • ④経過と予後
  • ⑤病態
  • ⑥治療
  • ⑦まとめ
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末期腎不全を呈したANCA関連血管炎に対する治療

"End-stage renal disease in ANCA-associated vasculitis." Nephrol Dial Transplant. 2017 Feb 1;32(2):248-253.
 
ANCA関連血管炎は急速進行性糸球体腎炎によって末期腎不全を起こすことがある。
末期腎不全になるまで患者は自覚症状がないため、腎病変優位の症例では末期腎不全を呈してから来院することもある
⇨腎機能悪化後にできる介入とはなにか?
 
  • ①ANCA関連血管炎患者での末期腎疾患(ESRD)リスク
  • ②ANCA関連血管炎患者でのESRDの予測因子
  • ③ESRDにしないためのAAVの治療
  • ④透析患者における再発リスク
  • ⑤腎代替療法
  • ⑥まとめ

足関節炎の鑑別

"Ankle arthritis - an important signpost in rheumatologic practice." Rheumatology (Oxford). 2020 Oct 24:keaa531.
足関節炎の鑑別review
 
足関節は、リウマチ業界では手・手指関節と比較してあまり関心が寄せられない関節だが、
・鑑別が多い
・関節構造が複雑
・罹患した際のQoL変化が甚大な割に治療が難しい
ということから難渋することが多い。
 
 
鑑別フローチャート(あくまで考慮レベルであることに注意)

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  • ①足関節の解剖
  • ②変形性関節症(OA)
  • ②診断未確定の炎症性関節炎…単関節炎・多関節炎に分かれる
  • ③診断の確定した炎症性関節炎
  • ④敗血症性関節炎
  • ⑤ウイルス感染
  • 結核性関節炎
  • ⑦結晶性関節炎
  • ⑧Charcot関節
  • ⑨関節周囲の腫脹…関節外組織(脂肪織・腱鞘・皮膚等の腫脹)
  • (まとめ)
  • (感想)

 

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SLE診断/治療アップデート(ARD)

"Update οn the diagnosis and management of systemic lupus erythematosus."
Ann Rheum Dis. 2020;annrheumdis-2020-218272.
ARDからのSLEアップデートレビュー。
内容は他のレビュー
・Nat Rev Rheumatol. 2019;15(1):30-48.  https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30538302/
・Lancet. 2019 Jun 8;393(10188):2344-2358. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31180031/
とそんなに変わりないが、
・ACR/EULAR2019年基準を満たさない「臨床的SLE」を診断する一案を提示した
・BLISS-LN等の2020年の研究を盛り込んだ
というところは新しい
 
  • ①SLE総論
  • ②診断
  • ③基準を満たさない「臨床的SLE」診断フローチャート
  • ④SLEの評価
  • ⑤治療
  • ⑥合併症
  • ⑦近年のSLE臨床試験
  • ⑧今後の展望

 

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TAFRO症候群とCT画像所見

 

 

 

"Computed tomography findings of early-stage TAFRO syndrome and associated adrenal abnormalities."

Eur Radiol. 2020 Oct;30(10):5588-5598.

 

  • TAFRO症候群基礎知識
  • 背景
  • 結果
    • ①13例の患者特徴
    • ②初期CT画像(発症後3週間以内)
    • ③典型的な画像所見
    • ④後期のCT(診断基準が満たされる前後1か月以内かつ、発症後3週間以降)
    • ⑤初期/後期でのCT所見の違い
  • Discussion
  • 結論
  • 感想

 

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