膠原病・リウマチ一人抄読会

膠原病内科の勉強・アウトプットのため、読んだ論文等を投稿していく予定です。間違いがあれば遠慮なくご指摘ください。個別症例相談には応じられませんのでご了承ください。

神経・精神症状を起こすSLE（NPSLE）

SLE
Drugs Aging. 2022;39(2):129-142.
Radiographics. 2022;42(1):212-232.
Arthritis Rheumatol. 2019;71(1):33-42.
Cureus. 2021;13(9):e17969.
Rheumatology (Oxford). 2020;59(Suppl5):v52-v62.
 
SLEは様々な臨床症状を起こすが、その一つに神経症状・精神症状をおこすNeuropsychiatric systemic lupus erythematosus (NPSLE)がある。最近立て続けにレビューが出ていたのでまとめてみた。
 

◎ポイント

  • NPSLEは虚血と炎症の2つの要素が絡み合っており、さらに非SLE症状が加わることで複雑になっている
  • NPSLEの症状は19に分けられるが、多いのは不安障害・気分障害・認知機能障害・頭痛
  • NPSLE診断アプローチは除外診断＋各種検査で通常のSLEとあまり変わらない
  • 治療に関しても通常SLEと同様だが、虚血要素・炎症要素・非SLE要素それぞれを集学的に治療することが求められる
  • NPSLEには診断マーカーもなければ定まった治療アプローチも現状無い
  • ◎ポイント
  • 【NPSLEとは？】
    • 表：NPSLE症状一覧
  • 【診断】
    • ◎診断アプローチ
      • 表：臨床症状別の診断アプローチ（Cureus. 2021;13(9):e17969.）
    • ◎自己抗体
      • 表：NPSLEの自己抗体（Nat Rev Rheumatol. 2019;15(3):137-152.）
    • ◎髄液検査
    • ◎画像検査
    • ◎NPSLEの鑑別疾患
  • 【治療】
    • 図：NPSLEの治療オプション
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高安動脈炎の治療　〜日米欧ガイドラインの比較〜

高安動脈炎
高安動脈炎は難治性かつ治療エビデンスも限られることから、どう治療するかは非常に悩ましい
参考になるのはガイドラインで、日本・アメリカ（ACR）・ヨーロッパ（EULAR）それぞれガイドラインが存在する
 
この3つを比較しつつ高安動脈炎の治療についてまとめてみた。
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急性糸球体腎炎レビュー

ANCA関連血管炎 SLE 腎臓
Lancet. 2022;399(10335):1646-1663.
 
糸球体腎炎は膠原病によくある症状かつ、予後を規定する重要な疾患である。一方で膠原病とはあまり関係しない腎炎もあり、手出ししにくい領域でもある。そのへんの復習になるレビューがあったので読んでみた。非常に長いが、大変勉強になった。
 
【ポイント】
  • 糸球体腎炎の根本的な原因や発症機序の解明が進み、糸球体腎炎の分類は、生検パターンに基づくアプローチよりも疾患の原因に基づくアプローチが行われることが多くなった
  • 急性糸球体腎炎の原因としては、免疫複合体関連・抗GBM抗体関連・ANCA関連・C3腎症・単クローン性免疫グロブリン関連の5つに分かれる

  • 治療法は進歩し続けており、病態生理の理解・その原因を理解することが重要
  • 【急性糸球体腎炎総論】
    • 表：糸球体疾患に特徴的な臨床所見
    • ◎診断
      • ①初期評価
      • ②腎生検
      • ③一般的な糸球体腎炎の管理
  • 【急性糸球体腎炎各論】
    • ①感染関連糸球体腎炎
      • ◎臨床所見
      • ◎病理
      • ◎治療
    • ②IgA腎症
      • ◎臨床所見
      • ◎病理
      • ◎治療
    • ③ループス腎炎
      • ◎臨床所見
      • ◎病理
      • ◎治療
    • ④ANCA関連糸球体腎炎
      • ◎臨床所見
      • ◎病理
      • ◎治療
    • ⑤抗GBM糸球体腎炎
      • ◎臨床所見
      • ◎病理
      • ◎治療
    • ⑥C3腎症
      • ◎臨床所見
      • ◎病理
      • ◎治療
    • ⑦単クローン性免疫グロブリン関連糸球体腎炎
      • ◎臨床所見
      • ◎病理
      • ◎治療
    • ⑧クリオグロブリン血症性糸球体腎炎
      • ◎臨床所見
      • ◎病理
      • ◎治療
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治療抵抗性関節リウマチ

関節リウマチ
Ann Rheum Dis. 2021;80(1):31-35.
Nat Rev Rheumatol. 2021;17(1):17-33.
 
治療の進歩によって関節リウマチ（RA）の予後は大きく改善したが、それでも難治例は残っている。
難治例の中には、「薬が効かない」というだけでなく、線維筋痛症のような痛みが残る・変形でADLが低下している・金銭面で治療強化困難といった患者もいるが、そのあたりの区別に感じて論じたレビューがいくつか出ており自分なりにまとめてみた。

【ポイント】

  • 難治性関節リウマチ(Refractory RA) は、「生物学的製剤/JAK阻害薬を複数使っても症状/所見が残るRA」（治療抵抗性関節リウマチ）の一部である
  • 難治性関節リウマチは、持続的炎症性難治性RA（PIRRA）と非炎症性難治性RA（NIRRA）の2つに分かれる
  • 機序ははっきり分かっていないが、PIRRAは遺伝子・自己抗体、NIRRAは中枢神経経路・疼痛経路異常が主因とされる
  • この2つを区別することは治療戦略上非常に重要で、主には臨床所見・炎症反応・画像所見で判断する
  • PIRRAに関しては獲得免疫寄りor自然免疫寄りを判定することで、個別化治療が可能になるかもしれない
  • 【ポイント】
  • 【難治性関節リウマチと治療抵抗性関節リウマチ】
    • 表：治療抵抗性関節リウマチ（D2TRA）定義（Ann Rheum Dis. 2021;80(1):31-35.）
    • 図：D2TRAと難治性RAの区分
  • 【難治性RAの分類】
    • ①持続的炎症性難治性RA（Persistent inflammatory refractory RA: PIRRA）
    • ②非炎症性難治性RA（Non-inflammatory refractory RA: NIRRA）
  • 【難治性RAのメカニズム】
    • ①持続的炎症性難治性RA（Persistent inflammatory refractory RA: PIRRA）
    • ②非炎症性難治性RA（Non-inflammatory refractory RA: NIRRA）
  • 【難治性関節リウマチの管理】
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後腹膜線維症レビュー

IgG4関連疾患
Curr Rheumatol Rep. 2021;23(3):18.
AJR Am J Roentgenol. 2008;191(2):423-431.
 
後腹膜線維症はIgG4関連疾患の関係で膠原病内科に相談が来ることが多いが、いい文献がなかったのでまとめてみた
 

【ポイント】

  • 後腹膜線維症は、IgG4関連疾患・特発性後腹膜線維症等の良性の他、悪性腫瘍転移によるものがある
  • 腹痛・腎障害が症状として多いが、無症状も多い
  • 診断の基本は画像診断＋臨床診断。確定診断は組織生検だが、部位的にハードルが高い
  • 内科的治療はまずステロイド、再発例ではMTX・MMF・RTXなどの併用考慮
  • 【ポイント】
  • 【まとめ】
    • 表：後腹膜線維症の診断、典型的症状、治療
    • 図：特発性後腹膜線維症の診断フローチャート
  • 【Intro】
  • 【病態】
  • 【臨床症状・検査所見・鑑別診断】
    • ◎臨床症状
    • ◎合併症
    • ◎検査所見
    • ◎鑑別診断
  • 【画像所見】
    • 腹部超音波
    • CT・MRI
    • MRI
    • PET-CT
  • 【生検】
  • 【治療】
    • ◎泌尿器科的治療
    • ◎内科的治療
      • 1st line
      • 2nd line
      • 生物学的製剤…症例報告レベル
  • 【フォローアップ】
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巨細胞性動脈炎の眼合併症

巨細胞性動脈炎
J Clin Med. 2022;11(7):1997.
 
巨細胞性動脈炎で緊急性の高い合併症といえば失明であるが、実はその内訳は多々ある。
虚血症状がメインであるため、不可逆的な後遺症を残すことも多々ある。一方で早期治療で改善させることができる。
 

【ポイント】

  • GCAの眼症状の原因は主には虚血性変化である
  • GCAの眼症状の内訳として最多なのが虚血性視神経症（ION）で、次いで網膜中心動脈閉塞症（CRAO）
  • GCA全身症状が先行して眼症状が出ることが多いが、初期症状が眼症状のみの症例がいる
  • 治療の進歩で失明患者は減ったが症状が急激に進むことが多いので、依然失明は存在する
  • 診断は眼科検査が最も重要
  • 疑ったら早期に高用量ステロイド投与することが、眼症状改善のための唯一の手段だが、不可逆的なことも多い
  • 【ポイント】
  • 【GCAの眼症状】
    • ①GCAによる失明
      • 表：GCAの眼科病変の解剖学的分類
    • ②一過性視覚障害
    • ③時間経過
    • ④永続的な失明の頻度
  • 【眼の虚血症状存在下でのGCAの診断】
    • ◎検査
  • 【眼の虚血症状存在下でのGCAの治療】
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リウマチ性疾患におけるFDG-PET

画像 ANCA関連血管炎 IgG4関連疾患 リウマチ性多発筋痛症 巨細胞性動脈炎 成人Still病 皮膚筋炎・多発筋炎 関節リウマチ 高安動脈炎
Rheumatology (Oxford). 2021;keab675.
 
PET-CTは悪性腫瘍の評価として有名だが、リウマチ性疾患の診断にも非常に有用である。
日本では大血管炎に対してのみ保険適応があり、自費検査では非常に高価である。
ただ、画像パターンを知っておくと診断・鑑別・フォロー全てに有効と思われる。
  • 【確立された適応疾患】
    • ①大血管炎
    • ②サルコイドーシス
  • 【不明熱】
    • ③リウマチ性多発筋痛症（PMR）
    • ④皮膚筋炎/多発筋炎（PM/DM）
    • ⑤成人Still病（AOSD）
  • 【新たな適応疾患】
    • ⑥再発性多発軟骨炎（RP）
    • ⑦関節リウマチ（RA）
    • ⑧多発血管炎性肉芽腫症（GPA）
    • ⑨免疫チェックポイント阻害薬誘発性リウマチ性疾患（irAE）
    • ⑩IgG4関連疾患
  • 【まとめ】
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