リウマチ性多発筋痛症への高用量メトトレキサート併用
Bolhuis TE, Kooijman NESEP, Marsman DE, Snijders GF, den Broeder AA, den Broeder N, van der Maas A. Results of a 1-year randomised double-blind placebo-controlled trial with methotrexate 25 mg/week in recently diagnosed polymyalgia rheumatica. Ann Rheum Dis. 2025;84(1):1-10. doi:10.1016/j.ard.2025.11.025
全身性強皮症・皮膚筋炎・ANCA関連血管炎に対してのMMFの使い所
もともとミコフェノール酸モフェチル（MMF, セルセプト®）はループス腎炎・臓器異種食後しか保険適応がなかったが、保険適応が広がっている
- 全身性強皮症（SSc）に伴う間質性肺疾患（2024年2月-）
- 皮膚筋炎/多発筋炎（DM/PM）、若年性皮膚筋炎（2024年9月-）
- ANCA関連血管炎（AAV）（2024年9月-）
- 難治性ネフローゼ症候群（2025年3月-）
ミコフェノール酸モフェチルの保険適用のお知らせ | 一般社団法人 日本リウマチ学会（JCR）
臓器移植の拒絶反応抑制等に用いるセルセプト、保険診療の中で「難治性のネフローゼ症候群」の治療に用いることも可能に―厚労省 | GemMed | データが拓く新時代医療
ANCA関連血管炎管理のための10のヒント
Clin Kidney J. 2024;18(2):sfae389.
G-CSF血管炎
G-CSF（顆粒球コロニー刺激因子）製剤による血管炎は、主に大動脈や主要分枝動脈など大型血管に炎症を引き起こす薬剤性の副作用です。2018年から添付文書に重大な副作用として記載され、特に化学療法中の悪性腫瘍患者での報告が多い。
G-CSF投与→血管壁のIL-6,IL-17などが上昇→血管炎という機序が考えられている
なぜか日本人女性で報告が多く、化学療法中の患者の不明熱の鑑別として重要。
実臨床におけるANCA関連血管炎へのステロイド急速漸減（PEXIVAS試験レジメン）の解析
Nagle S, Nguyen Y, Guerry MJ, et al. Real-life use of the PEXIVAS reduced-dose glucocorticoid regimen in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. Ann Rheum Dis. Published online November 20, 2024. doi:10.1136/ard-2024-226339
実臨床におけるANCA関連血管炎へのステロイド急速漸減（PEXIVAS試験レジメン）の解析
Nagle S, Nguyen Y, Guerry MJ, et al. Real-life use of the PEXIVAS reduced-dose glucocorticoid regimen in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. Ann Rheum Dis. Published online November 20, 2024. doi:10.1136/ard-2024-226339
ANCA関連血管炎（AAV）への関連血管炎へのステロイド投与レジメンは、ステロイド（プレドニン：PSLなど）1mg/kg/d＋Rituximab（RTX）375m^2/kg/w x4回→1週間したところでPSLは急速漸減というのがスタンダードになっている。
- EULAR2022年推奨…「患者体重に応じてPSL50-75mg/dayで開始し、漸減プロトコル（下図）に準じて漸減→4-5ヶ月でPSL5mgまで減量する」
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ACRエキスパートオピニオン・2021推奨…「平均的な体格の成人の場合、プレドニゾン(PSL)40-60mg/dayで開始→4週までに20mg/day、12週までに10mg/day、16週までに5mg/dayに漸減し、5−6ヵ月で中止が望ましい」
この根拠としてはPEXIVASトライアルでPSL急速漸減群（redGCレジメン）がPSL従来漸減群に対してAAV寛解率等に関して非劣性であったという結果である。
ただこのPEXIVASトライアルの問題点として以下があった。
- 主要評価項目には疾患の進行や再発は含まれていない
- シクロホスファミド（CyC）が主な併用薬であり、RTX投与患者は死亡・PSL漸減群でのESKD（末期腎不全）のリスクが高い傾向にあった
→レトロスペクティブ多施設共同研究でその点を解析した。
