膠原病・リウマチ一人抄読会

膠原病内科の勉強・アウトプットのため、読んだ論文等を投稿していく予定です。間違いがあれば遠慮なくご指摘ください。個別症例相談には応じられませんのでご了承ください。

117回医師国家試験 膠原病リウマチ分野

毎年恒例の国家試験を解いてみた。解答を示すというより問われている内容の背景知識の解説。
例年と比較すると膠原病分野は素直な問題ばかりだった。あえて言えば自己抗体を明記しない膠原病の問題が多くなっており、症候からの診断に重きをおいている印象。
 
  • ①A1…SLE合併妊娠の胎児合併症
  • ②A26…高安動脈炎の診断
  • ③A68…感染性心内膜炎の診断だが、選択肢にGPA・SLE
  • ④C50…SLEの診断
  • ⑤D6…APSの基礎知識
  • ⑥D29…強皮症の合併症
  • ⑦D31…MPAの診断
  • ⑧D41…AOSDの診断
  • ⑨E13…膠原病と症状の組み合わせ
  • ⑩F58…痛風のリスク
  • ※過去分
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関節リウマチとANCA関連血管炎のオーバーラップ

関節リウマチ(RA)とANCA関連血管炎(AAV)も頻度が多く、RAにおけるANCA陽性・AAVにおけるリウマトイド因子(RF)陽性はよく見る印象。ただその意義はいまいちわかっていない。
RA・AAV両方を合併、 AAV患者におけるRF陽性、RA患者におけるANCA陽性 の3つについて調べてみた。
 
大した文献はなかったがまとめると
  1. RA・AAV両方を合併…RA診断治療後にAAVを発症する例が多く、MPA・腎炎合併例が多い。治療はRituximabがよい?
  2. AAV患者におけるRF陽性…AAVの39.1%でRF陽性、症状・臨床的特徴との相関はないとする報告もあれば重症になるという報告もある
  3. RA患者におけるANCA陽性…p-ANCAが14.5%で陽性、死亡率との相関なし
  • ①RA・AAV両方を合併
  • ②AAVとRF陽性
  • ③RAとANCA陽性
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関節リウマチにおけるTocilizumab投与とCRPの関係性

Ann Rheum Dis. 2020;79(7):874-882.
Tocilizumab(TCZ)は抗IL-6受容体抗体で、投与するとCRPがほぼ0になる特性がある。ただ、CRPが低下することとRAが改善することの関連はよくわかっていない。その関連について調べた研究は3つあったが、最もデータが集まっていて興味深かった論文を簡単にまとめてみた。
  • ◎Result
  • ◎感想
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SLEのまれな臨床所見

Clin Exp Rheumatol. 2022;10.55563/clinexprheumatol/jrz47c.
 
SLEな様々な臨床所見があるが、特に珍しい所見をまとめた症例ベースでのレビュー。
 
病変部位
頻度
消化器
ループス腸炎 0.59 -10.7%
偽性腸閉塞症 0.5- 4%
蛋白喪失性腸症 0.5 -7.5%
膵炎 0.1-5.5%
無石胆嚢炎 0.15-0.5%
肝臓
ループス肝炎 9.3%
自己免疫性肝炎 2.3%
間質性肺疾患 4%
Shrinking lung syndrome 1.5%
ループス肺炎 3%
心臓
心筋炎 0.4-6%
肺動脈性肺高血圧症 1-14%
上強膜炎・強膜炎 1.7-3.1%
前部ぶどう膜炎 0.6-0.8%
ループス網膜症 1.2-28.8%
神経
無菌性髄膜炎 <1%
Chorea 0.3-2.4%
  • ◎消化器
  • ◎肝臓
  • ◎肺
  • ◎心臓
  • ◎眼
  • ◎神経
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痛覚変調性疼痛

Pain. 2021;162(11):2629-2634.
Lancet. 2021;397(10289):2098-2110.
 
現状疼痛の種類は3つに分類される(国際疼痛学会(IASP)2017年改訂)。
  1. 侵害受容性疼痛(nociceptive pain)…刺激・損傷部位における侵害受容器から生じる痛み(例:外傷、関節リウマチ)
  2. 神経障害性疼痛(neuropathic pain)…侵害受容器から中枢神経への上行性神経伝導路への刺激・損傷から生じる痛み(例:坐骨神経痛
  3. 痛覚変調性疼痛(nociplastic pain)…上記2つに当てはまらない痛み。様々な要因で脊髄から脳に至る神経回路が変化し、痛みが生じたり、痛みに過敏になったりする現象(例:線維筋痛症、複合性局所疼痛症候群)
 
新規に追加されたのは「痛覚変調性疼痛」(nociplastic pain)で、中枢神経系疼痛・感覚処理増強・疼痛の調節が原因とされており、関節リウマチ等の炎症性リウマチ性疾患患者では非常に合併率が高い。
  • ①痛覚変調性疼痛の定義
  • ②痛覚変調性疼痛の分類フローチャート
  • ③痛覚変調性疼痛の治療
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SLEと補体/補体欠損症

Curr Rheumatol Rep. 2021; 23(3):16.
Front Immunol. 2016; 7: 55.
 
補体が全身性エリテマトーデス(SLE)の病態に深く関わっていることはよく知られているが、
・低補体血症のないSLEもある
・補体値とSLE活動性が一致しない場合がある
・補体欠損症がSLE患者には多い ということはあまり知られていない。
このため、「補体が正常値になっていないため、SLE再燃リスク高くステロイド据え置きは仕方ない」という誤解がよく起こっている印象である。
抗DNA抗体等と同様、絶対的な指標ではない事を再確認した内容。
 
  • 【補体の基本】
  • 【SLEと補体】
    • ◎SLEの診断における補体
    • ◎SLEの疾患活動性・モニタリングにおける補体
  • 【SLEと補体欠損症】
    • 表:補体欠損症とSLE合併(Front Immunol. 2016; 7: 55.)
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器質化肺炎の診断へのアルゴリズム・アプローチ

Chest. 2022;162(1):156-178.
膠原病診療をしているとよく器質化肺炎に悩まされるが、その診断は非常に難しい。その理由としては症状が非特異的、画像が多彩、除外診断が基本、ということが挙げられる。非常に良いレビューがあったので、まとめてみた。
 
  • 【器質化肺炎について】
  • 【臨床像・分類】
  • 【診断アルゴリズム
  • 【画像所見】
    • ①Consolidation主体
    • ②結節性陰影主体
    • ③線状/網状陰影主体
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