Junek ML, Merkel PA, Vilayur E, et al. Risk of Relapse of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody–Associated Vasculitis in a Randomized Controlled Trial of Plasma Exchange and Glucocorticoids. Arthritis Rheumatol. 2024;76(9):1431-1438. doi:10.1002/art.42843
PEXIVAS study事後解析で、重症AAV長期の再発有無を検討したstudy。
結論的には
◎PEXIVAS studyについて
PEXIVAS studyは重症ANCA関連血管炎（AAV）に対して血漿交換・ステロイド減量レジメンで末期腎不全/死亡率に優位差がなかったことを示したstudyで、これをもとにAAVのステロイド減量推奨ができている
※ステロイド減量レジメン
→グルココルチコイド減量群と標準量群の末期腎不全/死亡率に優位差は認められなかった。
◎論文要約
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Background:
ANCA関連血管炎(AAV)の再発は重要な事象であり、臓器機能障害や生活の質の低下を引き起こす可能性がある。初期治療が再発リスクに与える影響を理解することは、モニタリングや治療の指針となる可能性がある。 - モデル1…PEXIVAS試験の最小化層で使用された変数のみ
- モデル2…クレアチニンと透析の必要性を細分化し、性別、新規または再発AAVの有無、登録時のBVAS/WGスコアを追加
- モデル3…モデル2の変数＋腎臓病変を除く臓器系別に疾患活動性を細分化し、肺病変は出血性肺疾患と非出血性肺疾患に分類
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Result:
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PEXIVAS参加者649人（92.2％）が研究対象
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寛解は中央値86日で達成。追跡期間は1,991patient-years（中央値3.0年）
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649名中147名(22.7%)が204回の再発を経験し、再発率は100患者年あたり10.3回だった。
- ※どの程度の再発かの言及はないが、おそらくは軽度の再発が多いと思われる
- 再発リスク因子としてPR3-ANCA陽性、導入療法としてのシクロホスファミド静注投与、非出血性呼吸器症状の存在、透析非実施の４つを同定→リスクのない患者と比較して再発リスクが高い
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Discussion：
◎まとめ
- ANCA関連血管炎の重症患者において、血漿交換やステロイド減量レジメンは再発リスクに影響を与えなかった。
- PR3-ANCA陽性、非出血性呼吸器症状の存在が再発リスク増加と関連
- 経口シクロホスファミドの使用や透析導入は再発リスク低下と関連
◎感想
- あくまでもPEXIVASの事後解析であり、欧米の重症AAVが対象という点には注意が必要
- 4つの再発リスク因子が同定されているが、PR3-ANCA陽性を除くと疑問な点が多い印象
- POCYが再発リスク低下に寄与、と言われても実臨床的な使用はかなり厳しいと思う（RTX使用困難例に限るため）
- 透析が再発リスクに低下というのも、透析になって離脱できなかった人がenrollできなかったという点には注意？
- AAV関連非出血性肺疾患という概念も微妙な概念で、sHR1.44 (1.003–2.07)というのはあまりに怪しい数値
- ステロイド減量・PLEX非実施でも３年再発は変わらなかった（統計的有意性はなかった）という点だけ、覚えておけばいい気がする。
