膠原病・リウマチ一人抄読会

膠原病内科の勉強・アウトプットのため、読んだ論文等を投稿していく予定です。間違いがあれば遠慮なくご指摘ください。個別症例相談には応じられませんのでご了承ください。

血管炎

巨細胞性動脈炎の治療失敗予測因子

" Treatment failure in giant cell arteritis" Ann Rheum Dis. 2021;annrheumdis-2021-220347. 巨細胞性動脈炎(Giant cell arteritis: GCA)は糖質コルチコイド(GC、以下ステロイドと表記)単剤治療では再発しやすく、IL-6阻害薬Tocilizumab(TCZ)を併用…

巨細胞性動脈炎と大動脈炎:レビュー

巨細胞性動脈炎(Giant cell arteritis: GCA)は動脈瘤、破裂、大動脈解離などの重篤な大動脈合併症を合併する場合がある。 GCAの発症初期に起こる場合もあれば、数年の経過後の動脈瘤という形もある 大動脈炎の有病率は過小評価されており、致死的な合併症…

巨細胞性動脈炎の80歳以上の患者へのTocilizumabの有効性・安全性

“Assessment of the efficacy and safety of tocilizumab in patients over 80 years old with giant cell arteritis” Arthritis Res Ther. 2021;23(1):143. 巨細胞性動脈炎(Giant Cell Arteritis: GCA)へのTocilizumab(TCZ)の有効性についてはGiACTA tr…

全身性強皮症とANCA関連血管炎の合併

“ANCA in systemic sclerosis, when vasculitis overlaps with vasculopathy: a devastating combination of pathologies” Rheumatology (Oxford). 2021;keab278. 全身性強皮症(SSc)は、基本的には皮膚を始めとした臓器の「線維化」を起こす疾患であるが、…

ANCA関連血管炎における胸膜炎・心膜炎

“Pleuritis and Pericarditis in ANCA-Associated Vasculitis” Chest. 2021;S0012-3692(21)00449-9. ANCA関連血管炎(AAV)はどこにでも炎症を起こすので、当然胸膜炎・心膜炎を起こすこともある →ANCA関連血管炎における胸膜炎・心膜炎の頻度・特徴を調べて…

ANCA関連血管炎と肺病変

Sebastiani M, Manfredi A, Vacchi C, et al. Epidemiology and management of interstitial lung disease in ANCA-associated vasculitis. Clin Exp Rheumatol. 2020;38 Suppl 124(2):221-231. 原因不明の間質性肺炎を見たとき、何となくANCAを測定している…

難治性巨細胞性動脈炎に対してのTocilizumab単剤 VS Tocilizumab+免疫抑制剤併用

Semin Arthritis Rheum. 2021;51(2):387-394. “Tocilizumab in refractory giant cell arteritis. Monotherapy versus combined therapy with conventional immunosuppressive drugs. Observational multicenter study of 134 patients" 巨細胞性動脈炎の治…

ANCA関連血管炎に対するAvocopanVSステロイド(ADVOCATE Trial)

NEngl J Med 2021; 384:599-609 各方面で話題となっているが、一応まとめ。 AvocopanはC5a受容体阻害薬で、補体経路に対して作用する薬剤である ANCA関連血管炎(AAV)の病因の中心は、C5aを介した好中球への作用であることが知られている 従来のAAV治療の…

ANCA関連血管炎と皮膚症状

Arthritis Rheumatol. 2020 Oct;72(10):1741-1747. ANCA関連血管炎(AAV)は ・多発血管炎性肉芽腫症(GPA) ・顕微鏡的多発血管炎(MPA) ・多発血管炎性好酸球性肉芽腫症(EGPA) に分けられるが、それぞれの皮膚症状・全身症状との関連についてデータベー…

巨細胞性動脈炎と骨髄異形成症候群

Giant-cell arteritis associated with myelodysplastic syndrome: French multicenter case control study and literature review. Autoimmun Rev. 2020;19(2):102446. 現在それっぽい人がいるのでまとめ コホート研究+症例報告収集でGCA+MDS合併症例につ…

ANCA関連血管炎における心疾患

ANCA関連血管炎(AAV)は、肺胞出血+急速進行性糸球体腎炎による「肺腎症候群」をきたすため、肺胞出血・うっ血性心不全の2つからの低酸素血症が多い。 ただ、AAV由来の心臓合併症も少数報告されている。 まとまったレビューは存在しないので、症例報告・コホ…

末期腎不全を呈したANCA関連血管炎に対する治療

"End-stage renal disease in ANCA-associated vasculitis." Nephrol Dial Transplant. 2017 Feb 1;32(2):248-253. ANCA関連血管炎は急速進行性糸球体腎炎によって末期腎不全を起こすことがある。 末期腎不全になるまで患者は自覚症状がないため、腎病変優位…

難治性EGPAに対する生物学的製剤

Canzian A, Venhoff N, Urban ML, et al. Use of Biologics to Treat Relapsing and/or Refractory Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis: data from a European Collaborative Study [published online ahead of print, 2020 Oct 1]. Arthritis R…

巨細胞性動脈炎に対してのトシリズマブは中止できるか?

Adler S, Reichenbach S, Gloor A, Yerly D, Cullmann JL, Villiger PM."Risk of relapse after discontinuation of tocilizumab therapy in giant cell arteritis. "Rheumatology (Oxford). 2019;58(9):1639-1643. 巨細胞性動脈炎の患者でトシリズマブ単剤…

巨細胞性動脈炎(GCA)・リウマチ性多発筋痛症(PMR)の長期管理

巨細胞性動脈炎(GCA)・リウマチ性多発筋痛症(PMR)の長期管理 Camellino D, Matteson EL, Buttgereit F, Dejaco C. Monitoring and long-term management of giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica. Nat Rev Rheumatol. 2020;16(9):481-495. doi:1…

ANCA関連血管炎レビューNature

"ANCA-associated vasculitis" Nat Rev RheumatolよりANCA関連血管炎の傑作レビュー https://www.nature.com/articles/s41572-020-0204-y?utm_source=twitter&utm_medium=social&utm_content=organic&utm_campaign=NRRJ_2_SJB_nrdp_editorial_first 凄まじく…

高安動脈炎の臨床所見

Quinn KA, Patterns of clinical presentation in Takayasu's arteritis [published online ahead of print, 2020 May 19]. Semin Arthritis Rheum. 2020;50(4):576‐581. doi:10.1016/j.semarthrit.2020.04.012 先に結論…高安動脈炎の診断は難しく、様々な臨…

成人IgA血管炎での腹痛

Gastrointestinal Involvement in Adult IgA Vasculitis (Henoch-Schönlein Purpura): Updated Picture From a French Multicentre and Retrospective Series of 260 Cases Rheumatology(Oxford) 2020 Mar 24;keaa104 IgA血管炎は、皮膚紫斑に関節痛/消化器…

BMJ PRACTICE ANCA関連血管炎

“ANCA associated vasculitis” BMJ. 2020 Apr 14;369:m1070. 主に初期診断までの流れをまとめた短編。 要約 腎・肺・耳・鼻・喉・眼・末梢神経症状の慢性的/機能的症状及びその兆候のある患者に対してANCA関連血管炎を鑑別に入れる 血管炎患者は多彩な機能的…

ANCA関連血管炎マネージメントレビュー

"Management of ANCA Associated Vasculitis" BMJ 368, m421 2020 Mar 18 ANCA関連血管炎(AAV)の治療に関する最新レビュー。 全体は長いので重要部分は先に上げておきます。

重症血管炎の血漿交換・ステロイド(PEXIVAS study)

Plasma Exchange and Glucocorticoids in Severe ANCA-Associated Vasculitis N Engl J Med 2020; 382:622-631 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32053298?dopt=Abstract 重症ANCA血管炎(eGFR<50)に対して、血漿交換/非血漿交換群、通常用量ステロイド…