ANCA関連血管炎
もともとミコフェノール酸モフェチル（MMF, セルセプト®）はループス腎炎・臓器異種食後しか保険適応がなかったが、保険適応が広がっている 全身性強皮症（SSc）に伴う間質性肺疾患（2024年2月-） 皮膚筋炎/多発筋炎（DM/PM）、若年性皮膚筋炎（2024年9月-）…
Clin Kidney J. 2024;18(2):sfae389. ヒント1. できるだけ早く診断するヒント2. 寛解導入治療には、ステロイドをリツキシマブand/orシクロホスファミドと組み合わせて使用するヒント3. 重度の腎機能障害やびまん性肺胞出血の患者では血漿交換を考慮するヒ…
Nagle S, Nguyen Y, Guerry MJ, et al. Real-life use of the PEXIVAS reduced-dose glucocorticoid regimen in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. Ann Rheum Dis. Published online November 20, 2024. doi:10.1136/ard-2024…
血清IgG4値高値でIgG4関連疾患疑いとして紹介されてくることは多いが、ほか病態でもIgG4値上昇があることも多い。 その中で忘れがちな鑑別としては以下の2つ ・高ガンマグロブリン血症…Sjögren症候群、多発性骨髄腫、MGUSなど ・好酸球増多症…EGPA（好酸球性…
Junek ML, Merkel PA, Vilayur E, et al. Risk of Relapse of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody–Associated Vasculitis in a Randomized Controlled Trial of Plasma Exchange and Glucocorticoids. Arthritis Rheumatol. 2024;76(9):1431-1438. doi:10.…
SGLT2阻害薬は糖尿病への薬剤というだけではなく、心疾患・腎疾患への有用性が報告されている。さらには痛風などのリウマチ性疾患への有用性も報告され続けており、最近の論文をまとめてみた。 おそらくは痛風の一次予防・二次予防ともに有用。膠原病腎には…
筋肉には豊富な血管があり、血管炎病変になることが偶にある。まとまった報告はなかったが、自分なりにまとめてみた ポイント 筋限局血管炎は「原因不明の下肢痛＋炎症反応高値だが、筋炎と違ってCK正常」というのが典型例 様々な血管炎で起こりうるが、特に…
Maintenance of remission of ANCA vasculitis by rituximab based on B cell repopulation versus serological flare: a randomised trial | Annals of the Rheumatic Diseases Annals of the Rheumatic Diseases Published Online First: 11 December 2023…
Front Med (Lausanne). 2023;10:1244651. EGPA（好酸球性多発血管炎性肉芽腫症）における腎病変は稀ではあるが、重症例が多い。 Five factors scoreでも腎病変は入っており、EGPA腎病変は重症例としてカウントされる。 1996年Five factors score…蛋白尿(>1g/…
Benralizumab for eosinophilic granulomatosis with polyangiitis [published online ahead of print, 2023 Aug 7]. Ann Rheum Dis. 2023;ard-2023-224624. doi:10.1136/ard-2023-224624 Benralizumab（ファセンラ®）は、好酸球除去能力が非常に高いIL-5α受…
Nat Rev Rheumatol. 2023;19(6):378-393. 多発血管炎性好酸球性肉芽腫症(EGPA)の診断・治療へのエビデンスベースの推奨。大体EULAR・ACRの推奨とほぼ同じ内容。 ctd-gim.hatenablog.com ctd-gim.hatenablog.com ◎包括原則 ◎Statement ◎EGPA治療アルゴリズム
Mayo Clin Proc. 2023;98(7):1054-1070. 好酸球増多症（HES）と好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）は好酸球増多＋臓器症状を起こす疾患で、その2つは未分化な場合がある ポイント 好酸球数の増加は、HESやEGPAによるものである場合がある HESまたはEGPA患…
Kidney Int. 2023;103(6):1144-1155. 寛解導入療法終了時（治療開始から4-6ヶ月後）に採取したスポット尿の蛋白尿・血尿と、死亡/腎不全の複合エンドポイント・再発との関連を見た研究 ANCA関連血管炎（AAV）の腎病変は、慢性腎臓病に進展することが多く、生…
Ann Rheum Dis. 2023;ard-2022-223764. 欧州リウマチ学会（EULAR）の方でもANCA関連血管炎（AAV）の推奨が更新された。 個人的な注目ポイント 重症AAVにはステロイド＋ RTX or CyCの併用を推奨(4) 非重症AAVであってもステロイド＋RTXを推奨し、維持療法もRT…
関節リウマチ（RA）とANCA関連血管炎（AAV）も頻度が多く、RAにおけるANCA陽性・AAVにおけるリウマトイド因子（RF）陽性はよく見る印象。ただその意義はいまいちわかっていない。 RA・AAV両方を合併、 AAV患者におけるRF陽性、RA患者におけるANCA陽性 の3つ…
ANCA関連血管炎（AAV）へのRituximab（RTX）はkey-drugと化しており、RTXを使うことができればステロイド用量を大幅に削減できることがわかっている。一方で75歳以上への適応は不明な部分があり、RTX使用をためらうシーンは多々ある。 それに関してJAMAに報…
教科書だけ見ると、 MPO-ANCA→顕微鏡的多発血管炎（MPA） PR3-ANCA→多発血管炎性肉芽腫症（GPA） という一対一対応に見えるが、実際はそうではなく逆のパターン（MPO→GPA、PR3→GPA）もあれば、両方とも陽性のパターンも散見される、という話。 まとまった文…
Lancet. 2022;399(10335):1646-1663. 糸球体腎炎は膠原病によくある症状かつ、予後を規定する重要な疾患である。一方で膠原病とはあまり関係しない腎炎もあり、手出ししにくい領域でもある。そのへんの復習になるレビューがあったので読んでみた。非常に長い…
Rheumatology (Oxford). 2021;keab675. PET-CTは悪性腫瘍の評価として有名だが、リウマチ性疾患の診断にも非常に有用である。 日本では大血管炎に対してのみ保険適応があり、自費検査では非常に高価である。 ただ、画像パターンを知っておくと診断・鑑別・フ…
Arthritis Rheumatol. 2022;10.1002/art.42114. MGHからのANCA関連血管炎(AAV)治療へのエキスパートオピニオンとしてのレビュー 非常に実践的かつ、エキスパートも同じことで悩んでいるんだなということを実感できる内容。 【Keypoint】 AAVの寛解導入におけ…
Arthritis Rheumatol. 2022;10.1002/art.41986. Arthritis Rheumatol. 2022;10.1002/art.41983. Arthritis Rheumatol. 2022;10.1002/art.41982. ACR（アメリカリウマチ学会）/EULAR（ヨーロッパリウマチ学会）合同でのANCA関連血管炎の新分類基準が出たので…
Antineutrophil cytoplasmic antibody-associated interstitial lung disease: a review. Eur Respir Rev. 2021;30(162):210123. 自己抗体陽性間質性肺炎は様々あり、強皮症・皮膚筋炎抗体陽性例に関してはある程度のコンセンサスはある印象 一方で抗好中球…
Updates in cutaneous manifestations of systemic vasculitis. Curr Opin Rheumatol. 2021;10.1097/BOR.0000000000000847. doi:10.1097/BOR.0000000000000847 血管炎皮膚症状のアップデート ◎Key point 皮膚生検は、皮膚血管炎の診断・分類ミミック除外のた…
Gulati K, Edwards H, Prendecki M, et al. Combination treatment with rituximab, low-dose cyclophosphamide and plasma exchange for severe antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis [published online ahead of print, 2021 Sep 21…
Trivioli G, Terrier B, Vaglio A. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: understanding the disease and its management. Rheumatology (Oxford). 2020;59(Suppl 3):iii84-iii94. doi:10.1093/rheumatology/kez570 EGPA（好酸球性多発血管炎性肉…
Arthritis Rheumatol. 2021;10.1002/art.41773. ANCA関連血管炎に対してのACR（アメリカリウマチ学会）からの最新推奨 1.多発血管炎性肉芽腫症（GPA）・顕微鏡的多発血管炎（MPA） 2.好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA） 参考：以前のレビュー ctd-gim.hat…
Rheumatology (Oxford). 2021;60(2):699-707. ポイント 筋生検はANCA関連血管炎の診断に有用 MPO-ANCA陽性例・女性・好中球数増多が筋生検陽性率が高い 筋生検は非腎性AAV・腎生検ができないときに考慮すべき 【前置き】 ANCA関連血管炎（AAV）の診断は困難…
“Pleuritis and Pericarditis in ANCA-Associated Vasculitis” Chest. 2021;S0012-3692(21)00449-9. ANCA関連血管炎（AAV）はどこにでも炎症を起こすので、当然胸膜炎・心膜炎を起こすこともある →ANCA関連血管炎における胸膜炎・心膜炎の頻度・特徴を調べて…
Sebastiani M, Manfredi A, Vacchi C, et al. Epidemiology and management of interstitial lung disease in ANCA-associated vasculitis. Clin Exp Rheumatol. 2020;38 Suppl 124(2):221-231. 原因不明の間質性肺炎を見たとき、何となくANCAを測定している…
NEngl J Med 2021; 384：599-609 各方面で話題となっているが、一応まとめ。 AvocopanはC5a受容体阻害薬で、補体経路に対して作用する薬剤である ANCA関連血管炎（AAV）の病因の中心は、C5aを介した好中球への作用であることが知られている 従来のAAV治療の…
