全身性強皮症（SSc）の臓器病変としては、肺（間質性肺炎）、腸（SIBO: 小腸内細菌増殖症）が代表例。ただ心病変もそこそこの頻度で見られる。ただ心病変は案外多い割には注目されにくい。 理由としては 病態がとにかく多彩 進行例でない限りわからないこと…

Curr Opin Rheumatol. 2022;34(6):328-336. Nat Rev Rheumatol. 2023;10.1038/s41584-022-00900-6. 全身性強皮症（SSc）の患者の大半で消化器症状は発症し、経過の初期で発生することが多い。重症例も多く、QoLの低下・身体障害・抑うつ・死因に繋がりうる。…

全身性強皮症（SSc）患者に関節炎・腱鞘炎症状はよく合併し、実臨床で悩むことは多い 一方で全身性強皮症の関節炎への臨床試験はほぼなく、エビデンスは非常に限られている。 【Key point】 SScにおける関節炎はかなり高頻度であり、原因は多彩…SScそのもの…

Autoimmun Rev. 2021 Dec 9:103013. Rheumatol Int. 2017 Aug;37(8):1323-1333. シェーグレン症候群の抗体としてよく知られる抗SS-A抗体は、実は他の膠原病でもよく陽性になる。 SS-A抗体は抗Ro52・Ro60抗体に分けられるが、そのうち抗Ro52抗体は診断にも予…

全身性強皮症(Systemic Sclerosis, SSc)は「皮膚硬化」を特徴とする疾患で、その他レイノー現象・爪周囲異常血管・皮膚外臓器症状などを起こす ただ、この「皮膚硬化」という点で様々なミミックが存在するので、まとめ。ただ、頻度は低いものもある。 自分な…

Simms RW. Expert Perspectives On Clinical Challenges: Expert Perspectives: Challenges in Scleroderma. Arthritis Rheumatol. 2020;72(9):1415-1426. doi:10.1002/art.41406 全身性強皮症（SSc）に関してのエキスパートオピニオン。 前回）炎症性筋症へ…

Kucharz EJ, Kopeć-Mędrek M. Systemic sclerosis sine scleroderma. Adv Clin Exp Med. 2017;26(5):875-880. doi:10.17219/acem/64334 全身性強皮症（Systemic sclerosis: SSc）は、大別してびまん性皮膚硬化型（dcSSc）・限局性皮膚硬化型(lcSSc)に分かれ…

“ANCA in systemic sclerosis, when vasculitis overlaps with vasculopathy: a devastating combination of pathologies” Rheumatology (Oxford). 2021;keab278. 全身性強皮症（SSc）は、基本的には皮膚を始めとした臓器の「線維化」を起こす疾患であるが、…

Antinuclear Antibodies in Systemic Sclerosis: an Update. Clin Rev Allergy Immunol. 2020;58(1):40-51. 全身性強皮症は抗核抗体疾患の一種と分類されるが、色々と特異的抗体がある メジャーなものとして抗Scl-70抗体、抗セントロメア抗体、抗RNAポリメラ…

"Raynaud phenomenon and digital ulcers in systemic sclerosis." Nat Rev Rheumatol. 2020;16(4):208-221. 全身性強皮症（Systemic sclerosis: SSc）患者における末梢循環障害のうち Raynaud現象 指尖部潰瘍・末端壊死 に対するレビュー "Raynaud phenomen…