ANCA関連血管炎(AAV)は、肺胞出血+急速進行性糸球体腎炎による「肺腎症候群」をきたすため、肺胞出血・うっ血性心不全の2つからの低酸素血症が多い。
ただ、AAV由来の心臓合併症も少数報告されている。
まとまったレビューは存在しないので、症例報告・コホート研究からまとめてみた。
①総論
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大体は血管炎が冠動脈・心筋に達し、起こっているものと思われる（組織診断困難なため、相関関係の証明は難しいが…）
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頻度は非常にまれ
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AAV患者は虚血性心疾患・虚血性脳卒中リスクが高く、死亡リスクにつながっている（ J Autoimmun. 2019 Jan;96:134-141.）
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検査としては心エコー、冠動脈造影の他、心臓造影MRIの報告が多い
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多い合併症としては心膜炎・心筋炎・虚血性心疾患が挙げられる
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心臓合併症
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画像
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所見・備考
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心膜炎
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Gd造影心臓MRI・長軸像
（BMJ Case Rep. 2019 Aug 15;12(8):e230593. ）
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心嚢水貯留
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心筋炎
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Gd造影心臓MRI・短軸像
（Eur Radiol. 2011 Nov; 21(11): 2297–2304.）
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心筋浮腫・Gd強調（矢印）
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虚血性心疾患
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左冠動脈造影
（BMJ Case Rep. 2017; 2017: bcr2017220233.）
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②GPA（多発血管炎性肉芽腫症）
比較的報告は多いが、頻度は非常にまれ
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GPA517人に対してのコホート研究…517人中17人（3.3%）にGPA続発性心疾患を合併（J Rheumatol. 2015 Jul; 42(7): 1209–1212.）
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最多は心膜炎(35%)、次いで心筋炎(30%)・冠動脈疾患(12%)
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心疾患合併例・非合併例での心臓外症状頻度は差なし
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6ヶ月の治療でも寛解達成できなかった難治例に心疾患報告は多い
③MPA（顕微鏡的多発血管炎）
GPAと比較して、報告は非常に少数
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冠動脈小血管炎による心筋梗塞例… Intern Med. 2014;53(22):2655-6.
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冠動脈の小血管炎⇨フィブリノイド壊死（矢印）
④EGPA（好酸球性多発血管炎性肉芽腫症）
AAVの中でも比較的心臓合併症が多いとされ、中でも好酸球性心筋炎は特徴的（Medicine (Baltimore). 2016 Dec;95(51):e5080.）
⑤感想
AAVの呼吸困難といえば肺・腎疾患ではあるが、「心疾患」もたまにはあるということを覚えておいたほうがいいだろう。ただめちゃくちゃ低頻度であり、ルーチンで検査する必要性はなさそうだが…
ただ、若年の虚血性心疾患が血管炎だったという症例報告もあるので、「原因不明の炎症反応・他臓器合併症を伴う心疾患は血管炎も鑑別に入れていい」くらいは覚えていてもいいのかもしれない（Circulation. 2013 Jul 16;128(3):279-80.）
