全身性強皮症（SSc）の臓器病変としては、肺（間質性肺炎）、腸（SIBO: 小腸内細菌増殖症）が代表例。ただ心病変もそこそこの頻度で見られる。ただ心病変は案外多い割には注目されにくい。
理由としては
- 病態がとにかく多彩
- 進行例でない限りわからないことが多い→早期スクリーニング考慮
- 治療法が基本的に従来の循環器的治療が中心
といった点が挙げられる。
一方で
- 致死的で難治例が多い
- β-blocker等通常の心疾患で使用される薬剤が使いにくい
- 免疫抑制療法の適応は不明で、逆説的に心毒性を持つものが多い
といった点で注意が必要。
【疫学】
- SSc患者の10-30%に見られるが、スクリーニング方法によりけり
- リスク…急激な皮膚硬化、抗 U3-RNP抗体陽性、筋骨格症状
【病態】
- 多彩…心筋リモデリング・線維化、冠動脈・心内膜下の細動脈の編成→虚血→心筋細胞のアポトーシス・線維化など→左心室の拡張機能障害となる
- その他心筋炎の場合もある（リスク…筋炎オーバーラップ患者、c/PR3-ANCA陽性）
表：SSc心病変の病態と症状（Best Pract Res Clin Rheumatol. 2021;35(3):101668.）
| 病態 | 心筋線維化 | 心筋炎 | 小血管障害 | 心膜病変 |
|
主な
臨床症状
|
呼吸困難、動悸、失神 拡張機能障害 HFpEF、HFrEF 不整脈、伝導疾患 |
呼吸困難、動悸、胸痛 失神 HFrEF 不整脈 |
胸痛、呼吸困難 心筋灌流障害 壁運動異常 |
急性心膜炎 心筋梗塞 収縮性心膜炎 心嚢液貯留 心タンポナーデ |
【検査】
表：SSc心病変の検査（Best Pract Res Clin Rheumatol. 2021;35(3):101668.）
| 検査 | 詳細 |
| 採血 | CK-MB、トロポニンI or T BNP or NT-proBNP CRP、ESR |
| 心電図 | 安静時 Holter心電図 |
| 心エコー | 収縮能、ドップラーなど |
| カテーテル検査 | 冠動脈造影、右心カテーテル |
| 核医学検査 | SPECT |
| 運動負荷試験 | 6分間歩行試験 運動負荷心電図 運動負荷心エコー |
| 心臓MRI | ガドリニウム造影検査 T1マッピング |
| 生検 | 心内膜、心筋生検 |
【心臓症状】
SScでは心臓合併症が高頻度に見られ、早期には無症状のことが多いが、予後に大きく影響する。主な心臓合併症は以下の通り
①微小血管障害による心筋虚血・線維化
②伝導障害・頻脈性不整脈
- 脚ブロック・房室ブロックなどを起こす→上室性頻脈を起こすことが多い。心室性頻脈は稀。
③自律神経障害
④心膜病変
- 頻度不明、多くは無症候性の心嚢液貯留
- 病態…心嚢液貯留（最多）、急性心膜炎・収縮性心膜炎（稀）
- 診断…ECG異常（心膜炎パターンなど）、心エコー異常、心臓MRI異常
- 治療…通常の心膜炎と同様の管理
⑤心不全
- 主には心臓繊維化に伴う心機能低下
- 活動性心筋炎は稀だが、致死的…筋炎オーバーラップ症例で多い
- HFpEF・HFrEFの2種類に分かれるが、HFrEFは少数
- HFpEFの場合、心臓線維化に伴う拡張障害が遠因
- その他右心不全もあるが、HFrEFに伴う右心負荷・肺高血圧症に伴うものなど原因は多彩
- 診断…心エコー、心臓MRI、心臓カテーテル検査
- 心臓MRIは正常心筋・線維化心筋のガドリニウム取り込み差異を検出可能
- 無症候性心病変のスクリーニングとしては心臓MRIが優れている→SSc患者における心機能障害、筋炎オーバーラップ症例、心筋逸脱酵素上昇、心筋炎疑いでは実施して良いかもしれない
- 治療…通常の心不全治療が基本。β-blockerはHFrEFでない限り使わない方が良い
【アプローチ】
提唱されている診断アプローチ（Best Pract Res Clin Rheumatol. 2021;35(3):101668.）
→病変・病態を特定したうえで治療
参考：
“Cardiac manifestations of systemic sclerosis (scleroderma)” UpToDate
World J Cardiol. 2014;6(9):993-1005.
Best Pract Res Clin Rheumatol. 2021;35(3):101668.
