ANCA関連血管炎の新分類基準（ACR/EULAR2022年基準）

Arthritis Rheumatol. 2022;10.1002/art.41986.

Arthritis Rheumatol. 2022;10.1002/art.41983.

Arthritis Rheumatol. 2022;10.1002/art.41982.

ACR（アメリカリウマチ学会）/EULAR（ヨーロッパリウマチ学会）合同でのANCA関連血管炎の新分類基準が出たので紹介

いつものことだがあくまでも「分類基準」であっても「診断基準」ではない

ただ内容から「ANCA関連血管炎らしさ」を知るという意味で役立つ

GPA分類基準
基準適応前の前提条件小/中型血管炎と診断した際、以下の分類基準を用いてGPAと分類する分類基準を適応する前に、血管炎を模倣する疾患の除外が予め必要である
臨床基準	点数
鼻腔病変：血性分泌物、潰瘍、痂皮、鼻閉・鼻詰まり、鼻中隔欠損・穿孔	+3
軟骨病変：耳・鼻軟骨の炎症、嗄声・stridor、気管支病変、鞍鼻	+2
伝導性・感音性難聴	+1
検査・画像・生検基準
cANCA or PR3-ANCA陽性	+5
胸部画像…肺結節、腫瘤、空洞病変	+2
生検…肉芽腫、血管外肉芽腫性炎症、巨細胞	+2
画像…鼻/副鼻腔の炎症・コンソリデーション・液体貯留、乳様突起炎	+1
生検…Pauci-immune型糸球体腎炎	+1
pANCA or MPO-ANCA陽性	-1
血液好酸球数≧1x10^9/L（≧1,000/μL）	-4
10項目の合計点が5点以上の場合、多発血管炎性肉芽腫症（GPA）と分類

検証用のGPA患者群に適応した場合…感度92.5%、特異度93.8%

データベースからランダム選択したGPA患者群に適応した場合…感度94.6%、特異度83.8%

MPA分類基準
基準適応前の前提条件小/中型血管炎と診断した際、以下の分類基準を用いてMPAと分類する分類基準を適応する前に、血管炎を模倣する疾患の除外が予め必要である
臨床基準	点数
鼻腔病変：血性分泌物、潰瘍、痂皮、鼻閉・鼻詰まり、鼻中隔欠損・穿孔	-3
検査・画像・生検基準
pANCA or MPO-ANCA陽性	+6
胸部画像…線維化、間質性肺疾患	+3
生検…Pauci-immune型糸球体腎炎	+3
cANCA or PR3-ANCA陽性	-1
血液好酸球数≧1x10^9/L（≧1,000/μL）	-4
6項目の合計点が5点以上の場合、顕微鏡的多発血管炎（MPA）と分類

検証用のMPA患者群に適応した場合…感度90.8%、特異度94.2%

データベースからランダム選択したMPA患者群に適応した場合…感度82.4%、特異度92.5%

EGPA分類基準
基準適応前の前提条件小/中型血管炎と診断した際、以下の分類基準を用いてEGPAと分類する分類基準を適応する前に、血管炎を模倣する疾患の除外が予め必要である
臨床基準	点数
閉塞性気道疾患	+3
鼻ポリープ	+3
多発単ニューロパチー	+1
検査・生検基準
血液好酸球数≧1x10^9/L（≧1,000/μL）	+5
生検…血管外の好酸球優位の炎症所見	+2
cANCA or PR3-ANCA陽性	-3
血尿	-1
7項目の合計点が6点以上の場合、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）と分類