Mimics of vasculitis. Rheumatology (Oxford). 2021;60(1):34-47.
血管炎は迅速な診断が重要だが、「血管炎ミミック」も多々存在する
代表的なものとして
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大・中型血管炎…遺伝性疾患、血管障害
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中枢神経血管炎…可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）
がある
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影響を受ける
主な血管サイズ
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血管炎を模倣した症状
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鑑別のための検査
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全サイズ
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全身症状、急性期マーカーの上昇
多臓器不全、動脈瘤
ANCA産生
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細菌・真菌の血液培養
Q熱の血清検査（Bartonella）
大血管の画像診断
必要に応じて組織生検（皮膚、腎臓）
外科的病理組織検査（可能な場合）
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菌血症
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全サイズ
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多臓器不全、全身症状
ANCA産生
皮膚神経血管炎
Pauci-immune型糸球体腎炎
大動脈炎/動脈炎
微小動脈瘤
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ウイルス
(HIV・Covid-19)
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全サイズ
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血管閉塞、仮性動脈瘤
川崎病様の病態
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真菌
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全サイズ
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全身症状、皮膚結節
肺症状、mycotic aneurysm
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（Treponema pallidum）
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全サイズ
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冠動脈狭窄、心筋炎
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血管障害
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大・中型血管
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脳卒中、臓器虚血
動脈異常（狭窄、動脈瘤、解離、破裂など）
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急性期反応、脳脊髄液（必要に応じて）
大動脈・分枝画像
遺伝子検査（必要に応じて）
外科的病理検査（必要に応じて）など
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遺伝性
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Marfan症候群
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大型血管
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上行大動脈での大動脈基部拡張、大動脈逆流、大動脈解離
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血管Ehlers-Danlos症候群
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大・中型血管
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大動脈及び分枝の解離・破裂
頸動脈-頸静脈洞瘻孔
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Loeys–Dietz症候群
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大・中型血管
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大動脈および分枝の動脈瘤
動脈の蛇行
大動脈および分枝の解離
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神経線維腫症1型
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大・中型血管
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大動脈および分枝の狭窄
動脈瘤・動静脈の異常などの動脈異常
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非遺伝性
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線維筋性異形成
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大・中型血管
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脳卒中、一過性脳虚血発作
腎梗塞、治療抵抗性高血圧
大動脈および分枝の狭窄・閉塞・動脈瘤・解離・多枝病変などの動脈異常
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分節性動脈中膜壊死（SAM)
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中型血管
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急性腹腔内出血、急性腹腔虚血
腹腔内血管/脳血管の狭窄・閉塞・動脈瘤・解離・多枝病変などの動脈異常
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可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）
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中型血管
（中枢神経系）
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脳卒中、痙攣、頭痛
脳画像・脳血管での画像異常
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コレステロール塞栓症
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中・小型血管
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全身症状
皮膚所見（結節・指尖部虚血、livedo reticularis）
急性腎障害、腸間膜虚血、脳卒中
一過性脳虚血発作
炎症マーカーの上昇、低補体血症
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脂質異常、HbA1c
急性期反応、血算
補体…C3、C4
尿検査（好酸球性尿の評価含む）
眼科検査
可能であれば患部組織の生検
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血栓症・凝固性疾患
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中・小型血管
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紫斑、livedo、皮膚結節
皮膚潰瘍、皮膚梗塞・壊死
動脈血栓症、腎不全
中枢神経系症状
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血算、クレアチニン、尿検査
ループスアンチコアグラント、抗カルジオリピン抗体、抗カルジオリピンβ2GPI抗体、ADAMTS13、腸内細菌の便培養
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カルシフィラキシス
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中・小型血管
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皮膚潰瘍・皮膚壊死
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生検はルーチンでは実施しない（創傷治癒不良のリスク）
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悪性腫瘍
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全サイズ
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全身症状、皮膚症状
急性期反応の上昇、ANCAの形成
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心エコー、組織生検、皮膚生検
骨髄生検、PET-CT
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【感染症】
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血管炎の重要なミミックで、あらゆるサイズの血管に影響しうる
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特に代表的なのが、感染性心内膜炎(IE)
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全身症状・炎症反応高値・糸球体腎炎等の臓器病変を起こす→ANCA関連血管炎に似る
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a: 塞栓による指尖部潰瘍、b: 人工弁の疣贅
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特にBartonellaはANCA陽性かつ糸球体腎炎例が多い
その他多くの感染症でANCA陽性となりうる
1.Bartonellaによる培養陰性心内膜炎
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グラム陽性球菌による感染性心内膜炎と比較してANCA陽性率が高い（特にC-ANCA、PR3-ANCA）
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c-ANCA陽性（60％対23％）、PR3陽性（40％対5％）
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Bartonella心内膜炎による糸球体腎炎もありうる
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鑑別点：Bartonellaによる糸球体腎炎は免疫複合体沈着を伴うが、ANCA関連血管炎による
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その他紫斑等の皮膚病変・肺症状も起こりうる
2.グラム陽性球菌による感染性心内膜炎
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C-ANCA陽性例が多い
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18％でANCA陽性（70％がc-ANCA）、MPO・PR3-ANCA陽性例はそれぞれ4％…フランスでの菌血症患者109人での研究
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ANCA陽性IEは脳虚血病変の有病率が高い
3.その他の感染症
4.HIV
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血管炎・重度の血管障害の報告が多い
5.COVID-19
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凍瘡様皮膚病変の報告が多い
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J Am Acad Dermatol. 2020;83(2):486-492.
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COVID-19の皮膚病変…斑状発疹（47％）、凍瘡様病変（19％）、蕁麻疹（19％）、小水疱性発疹（9％）、livedo/necrosis（6％）(Br J Dermatol 2020;183:71–7.)
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血栓性閉塞性血管炎・皮膚血管炎の報告もある
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小児では川崎病類似病態の報告もあり、心疾患・マクロファージ再活性化症候群を呈した症例報告あり
6.mycotic aneurysm
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感染性生物が動脈壁に直接侵入し、血管壁が脆弱化することで発症
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細菌以外の原因…Treponema pallidum、マイコバクテリウム、真菌
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培養陽性であれば確定診断できるが、陰性でも可能性は排除できない
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症状…発熱、疼痛を伴う拍動性の肥大化した腫瘤
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部位…頭蓋内動脈が最多だが、内頚動脈・四肢動脈にも発生しうる
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感染性大動脈炎にもなりうる
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画像診断（CT、MRI）が重要
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大動脈周囲のガス、水腫、腫瘤→大血管炎と鑑別
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大動脈周囲の軟部組織腫脹・L3椎体骨破壊（Radiographics. 2008;28(7):1853-1868.）
【血管障害】
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血管炎と異なり、通常全身症状・炎症マーカーの上昇はない
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原因には、遺伝性・非遺伝性に分かれる
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免疫抑制剤は基本的には無効
1.遺伝性病変
遺伝性結合組織病で構成される
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Marfan症候群
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常染色体優性遺伝で、大動脈基部の拡張・解離などの大血管症状を起こしうる
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診断…血管病変、FBN1遺伝子変異、水晶体亜脱臼など
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血管Ehlers-Danlos症候群
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常染色体優性遺伝
- 参考：
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S状結腸・子宮などの内臓の穿孔が特徴
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大動脈及びその分岐の解離・破裂、頸動脈-海綿静脈洞瘻が多い
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40歳未満での動脈破裂／解離の家族歴、原因不明の内蔵穿孔・自然気胸がある場合疑う
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Loeys-Dietz症候群
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常染色体優性遺伝
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動脈の蛇行と動脈瘤（特に大動脈）、斜視（目の間隔が広い）、二分口蓋または口蓋裂が特徴
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神経線維腫症1型（NF-1；von Recklinghausen病）
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常染色体優性遺伝
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カフェオレ斑・神経線維腫などが特徴
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血管病変として血管狭窄・動脈瘤・動静脈奇形があり、特に大動脈などに多い
2.線維筋性異形成（Fibromuscular dysplasia: FMD）
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特発性、分節性の非動脈硬化性動脈疾患
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患者の大半は女性で、平均年齢は46−53歳（Vasc Med 2019;24:164–89.）
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多い症状は高血圧、頭痛、拍動性耳鳴、脳卒中
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動脈解離、大動脈瘤なども起こす
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画像：腎動脈の数珠状病変（A）、腹部大動脈・右総腸骨動脈の解離（BC）
3.分節性動脈中膜壊死（Segmental arterial mediolysis: SAM）
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原因不明の非炎症性・非動脈硬化性疾患
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内臓動脈の中膜が分節状に融解することが特徴→動脈解離、動脈瘤、動脈狭窄・閉塞をおこす
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40−60代に好発し、性差はない
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好発部位は腹部内臓動脈（腹腔動脈・上腸間膜動脈・腎動脈）→腹部症状が多く、腹腔内出血を起こす場合がある
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血管炎の鑑別としては結節性多発動脈炎（PN）が挙がるが、PNのような全身症状・皮膚症状・関節痛はないことが多い
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その他の鑑別点…病理（PNは壊死性動脈炎、SAMは中膜平滑筋細胞の空胞変性/炎症性浸潤を伴わなう外膜のフィブリン沈着）
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SAM病理：中膜平滑筋細胞の空胞変性・外膜のフィブリン（Cardiovasc Pathol. 2009;18(6):352-360.）
4.可逆性脳血管攣縮症候群（Reversible cerebral vasoconstrictive syndrome: RCVS）
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雷鳴性頭痛、自然消退する脳動脈のびまん性・分節性血管収縮が特徴
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脳卒中・脳浮腫・けいれんを起こす
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リスク…血管作動薬、違法薬物、産後、性交、労作、感情的な状態など
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◎RCVSとPACNSの鑑別点
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雷鳴性頭痛…RCVSでは多いが、PACNSでは殆どない
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髄液検査…RCVSでは正常例が多いが、PACNSでは異常多い
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脳MRI…PACNSでは大半が異常、RCXSは正常の場合あり
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脳血管造影異常…RCVSでは全例で見られる
画像比較は以下の通り（Ann Neurol. 2016;79(6):882-894.）
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RCVS
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PACNS
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【コレステロール塞栓症】
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コレステロール結晶が動脈塞栓を起こす→末梢器官に損傷
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リスク…従来の心血管系リスク、大血管への治療介入
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多くは大血管・腸骨/大腿動脈に発生する
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症状
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皮膚（網状皮斑、紫斑、結節、blue toe）
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（J Biomed Res. 2017;31(2):82-94.）
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消化管（腸間膜虚血）
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CNS（TIAなど）
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眼（網膜血管の病変→Hollenhorst斑）
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（J Biomed Res. 2017;31(2):82-94.）
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病理組織での確定診断が重要（塞栓結晶の証明）
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塞栓結晶（J Biomed Res. 2017;31(2):82-94.）
【血栓症・凝固性疾患】
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紫斑、網状皮斑、潰瘍などの皮膚症状→中・小型血管炎のミミックとなる
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大半の症例では検査・症状・生検で鑑別可能
1.血栓性微小血管症(TMA)
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微小血管障害による溶血性貧血・血小板減少症・臓器障害が特徴
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腎病変・中枢神経症状・皮膚症状も起こりうる
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背景にSLE等の自己免疫性疾患があることがある
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病理：血管損傷・血管の微小血栓あり→血管炎と鑑別可能
2.抗凝固療法による後天的凝固亢進
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ワーファリン誘発性皮膚壊死
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ワーファリン治療後3−5日以内に発生
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乳房・殿部などの脂肪が多い部分に発生する
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ヘパリン誘発性血小板減少症（HIT）
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へパリン曝露後5日〜10日で発生
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血小板減少、血小板抗体で診断
3.抗リン脂質抗体症候群（APS）
4.Livedoid vasculopathy
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下肢の非炎症性血管障害で、原因不明の疾患
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網状皮斑・紫斑・潰瘍を伴い、潰瘍治癒後に白色の萎縮性瘢痕を残す
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紫斑・潰瘍
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白色の萎縮性瘢痕
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(J Am Acad Dermatol. 2013;69(6):1033-1042.e1.)
【カルシフィラキシス】
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小血管内のカルシウム・血栓によって起こる閉塞性血管障害
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非常に強い疼痛を伴う皮下プラーク・結節・網状皮斑を起こし、しばしば黒色斑点を伴う潰瘍を形成する→中・小型血管炎を模倣する
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リスク…末期腎不全、Ca・P高値、PTH高値、ワーファリン使用など
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生検は基本的には推奨されない（創部治癒が悪くなる可能性がある）
【悪性腫瘍】
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血管内リンパ腫等の悪性腫瘍は腫瘍随伴性血管炎を起こす
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血管内リンパ腫
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全身症状・皮膚病変・中枢神経症状を起こしうる→小型血管炎と鑑別困難な場合あり
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ANCA産生例も報告あり
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鑑別：皮膚生検、骨髄生検
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心臓粘液腫
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動脈異常、動脈塞栓症状を起こす
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鑑別：心エコーでの心臓内腫瘍の確認
