“Parenchymal lung disease in adult onset Still’s disease: an emergent marker of disease severity—characterisation and predictive factors from Gruppo Italiano di Ricerca in Reumatologia Clinica e Sperimentale (GIRRCS) cohort of patients” Arthritis Res Ther. 2020;22(1):151.
-
成人Still病(Adult-onset Still’s disease: AOSD)は、原因不明の全身性炎症疾患である
-
治療を行っても致死的な合併症を起こすことが知られている
-
AOSDはまれに肺病変を起こし致死的であることが知られている。
-
AOSDの肺病変は2パターンある(Medicine (Baltimore). 2016;95(30):e4258.)
-
急性呼吸窮迫症候群(ARDS)による肺病変
-
細気管支炎・NSIPのような間質性肺炎
→AOSDにおける肺病変の有病率・特徴を解析
参考:
ポイント
-
AOSDの肺病変は147人中18人(12.25%)で存在する
-
肺病変リスクは高齢、全身症状が強い、フェリチン高値
-
肺CT所見では、末梢のconsolidationが多い
-
AOSDの肺病変は致死的な合併症となりうる
【方法】
-
イタリアのデータベースで2001-2019年の間、AOSD患者を前向きに追跡
→AOSDにおける肺病変の割合及び臨床的特徴・予測因子を解析
【結果】
-
肺病変のある患者の特徴
-
高齢で、筋肉痛・リンパ節病変・胸膜炎・腹痛の有病率が高い
-
全身症状が強い、フェリチンが高い
-
ESR・CRPは有意差なし
-
CT上肺病変が強い一方で、呼吸器症状が弱い(軽度の頻脈、呼吸困難、慢性咳程度)
-
CT所見
-
最も多いのは、末梢のコンソリデーション…8名(44.4%)
-
その他
-
気管支周囲のコンソリデーション…4名(22.2%)
-
ground glass opacity…3名(16.7%)
-
Crazy-paving…3名(16.7%)
-
多葉性の末梢中隔肥厚…2名(11.1%)
-
同時に多彩な病変が出現する
-
肺病変は経過中に消失・悪化を示す
-
経過観察中にすりガラス影が新規出現
-
経過中に新規に胸水・末梢コンソリデーションが新規出現
-
予後予測因子:高齢・全身症状が強いことが予後因子