膠原病・リウマチ一人抄読会

膠原病内科の勉強・アウトプットのため、読んだ論文等を投稿していく予定です。間違いがあれば遠慮なくご指摘ください。個別症例相談には応じられませんのでご了承ください。

神経Behçet病の画像まとめ

神経Behçet病はBehçet病全体の10%以下とされており、多彩な神経症状をきたすが、画像も非常に多彩。

Behçet病による中枢神経病変は

  • 静脈洞血栓症によるもの

  • 脳実質が原因のもの

の2つがあるが、日本では圧倒的に後者(脳実質病変)が多い。Mod Rheumatol. 2012;22(3):405-413.…日本人神経Behçet病144人中静脈洞血栓症は1人だけ

静脈洞血栓症を起こすBehcet病は血管ベーチェット症に類縁するものと考えられている。

 

画像所見の一覧は以下の通り(Mult Scler Relat Disord. 2019;39:101906. を参考に作成

 

 

部位
備考
画像
中枢神経
皮質
希少
 
白質
多発性硬化症(MS)様の画像

f:id:CTD_GIM:20200704151201j:image

*1(FLAIR 脳室周囲白質に高信号)
運動障害疾患に似る
 
混合型
 
 
脳幹
 
 
中脳
脳幹病変では最多

f:id:CTD_GIM:20200704151229g:image

*2 (T2高信号病変)
 

f:id:CTD_GIM:20200704151204j:image

*1(T2高信号病変)
延髄
 
 
脊髄
 
頸髄/胸髄
脊髄病変では最多
MS/視神経脊髄炎(NMO)様の画像

f:id:CTD_GIM:20200704151211j:image

*3 (T2 胸椎・頚椎に複数の高信号病変)
腰髄/仙髄
 
 
混合型
 
 

f:id:CTD_GIM:20200704151157j:image

*1(T2 脳幹・中脳等に広範な高信号)
動脈
動脈狭窄
動脈解離
脳卒中/脳出血/SAHに似る

f:id:CTD_GIM:20200704151215p:image

*4 (MRI/CTA、動脈瘤)

f:id:CTD_GIM:20200704151236j:image

*2 (脳血管造影、脳底動脈閉塞)
静脈
 
静脈洞血栓症
非脳実質の中では多い

f:id:CTD_GIM:20200704151221p:image

*4 (CTA、上矢状静脈洞血栓症・右S静脈洞血栓症)

f:id:CTD_GIM:20200704151226j:image

*5 (MRI静脈造影、静脈洞血栓症によって側副血行路が発達)
頭蓋内高血圧
(非静脈洞血栓症
 
 
上記の混合型
 
希少
 
末梢神経
ニューロパチー
ミオパチー
神経筋接合部障害
希少
 
*1Pan Afr Med J. 2015;20:51.
*2Radiographics. 2008;28(5):e31.
*3 Eur J Neurol. 2007;14(7):729-737.

*4 Rev Neurol (Paris). 2018;174(5):337-341.

*5 Mult Scler Relat Disord. 2019;39:101906.

典型的な神経Behçet病の頭部MRI病変は、脳幹・白質でのT2高信号の小病変である。このため脳梗塞の他、多発性硬化症(MS)・視神経脊髄炎(NMO)等との鑑別が重要になる。

また、神経Behçet病は

  • 急性型…発熱を伴い髄膜脳炎様の症状を起こす

  • 慢性進行型認知症等の精神症状を起こし、徐々に進行する

の2型に分かれ、画像所見が分かれる。

急性型の場合

  • T1低信号

  • T2/FLAIR/DWI高信号(血管原性浮腫)

  • 造影MRIで病変部位濃染(patchy enhancement)

    • f:id:CTD_GIM:20200704151232j:imagef:id:CTD_GIM:20200704151239j:image

      • 左頭頂側頭葉病変 左:T1低信号病変、右:Gd強調T1で濃染

        • Radiographics. 2008;28(5):e31.

というのが典型所見。ただし、非神経ベーチェット病患者でも頭部MRIを撮像すると白質病変がある場合もあり注意。Mod Rheumatol. 2012;22(3):405-413.

 
一方で、慢性進行型は
  • 急性期のような信号変化の低下
  • 造影MRIでの濃染効果の低下
  • 脳幹萎縮
    • f:id:CTD_GIM:20200704151208j:image

      • Pan Afr Med J. 2015;20:51.
がある。特に脳幹萎縮は慢性進行型神経Behçet病に特徴的な所見であり、特に重要な所見。(Mod Rheumatol. 2012;22(3):405-413.
 
参考:
Radiopedia "Behçet disease (CNS manifestations)"
up to date "Clinical manifestations and diagnosis of Behçet syndrome"(最終閲覧2020/7/4)
ベーチェット病」(2016年、文光堂)
ベーチェット病

ベーチェット病

  • 発売日: 2016/03/05
  • メディア: 単行本
 
ベーチェット病診療ガイドライン2020」(2020年、診断と治療社)
ベーチェット病診療ガイドライン2020

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  • 発売日: 2019/12/19
  • メディア: 単行本