膠原病・リウマチ一人抄読会

膠原病内科の勉強・アウトプットのため、読んだ論文等を投稿していく予定です。間違いがあれば遠慮なくご指摘ください。個別症例相談には応じられませんのでご了承ください。

ループス腎炎寛解導入でのタクロリムスvsシクロホスファミド静注

SLE 治療薬
JAMA Netw Open. 2022;5(3):e224492.
 
SLE合併症の代表例であるループス腎炎（LN）への寛解導入療法といえば、ステロイド＋免疫抑制剤である
免疫抑制剤の選択肢として、カルシニューリン阻害薬の一種タクロリムス（Tac）・シクロホスファミド静注（IVCY）がある
→直接比較を行った中国からの第3相臨床試験
 
Q：中国人でのループス腎炎（LN）への初期治療として、タクロリムス（Tac）とシクロホスファミド静注（IVCY）の有効性・安全性はどうか？
A：奏効率に関してTacはIVCYに対して非劣勢
 
  • 【Method】
  • 【Result】
    • ◎患者ベースライン
    • ◎Primary outcome
    • ◎Secondary outcome
    • ◎安全性
  • 【Discussion】
  • 【Conclusion】
  • 【感想】
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2022年乾癬性関節炎（PsA）バイオ/JAK薬価早見表

乾癬性関節炎 治療薬
2022年注目ポイント
  • アダリムマブBSの値下げ幅が大きい
  • コセンティクス小幅値上げ
赤字が薬価改定あった部分
 
関節リウマチ版

ctd-gim.hatenablog.com

  • 【画像版】
    • ◎TNF阻害薬
    • ◎IL-17阻害薬
    • ◎IL-23阻害薬
    • ◎内服薬（JAK阻害薬・PDE4阻害薬）
  • 【表版】
    • ◎TNF阻害薬
    • ◎IL-17阻害薬
    • ◎IL-23阻害薬
    • ◎内服薬（JAK阻害薬・PDE4阻害薬）
  • 【薬価シミュレーターサイト】
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2022年RAバイオ/JAK薬価早見表

関節リウマチ 治療薬
2021年からの変更点は赤字で記載
 
◎2022年注目ポイント
  • エタネルセプトBS、アダリムマブBS、アクテムラ点滴の値下げ幅が大きく、3割負担で2万円弱/月になった
  • JAK阻害薬はほぼ変化なし（誤差レベルだが、リンヴォック薬価上昇）
  • 【画像版】
    • ◎TNF阻害薬
    • ◎TNF阻害薬以外の生物学的製剤
    • ◎JAK阻害薬
  • 【表版】
    • ◎TNF阻害薬
    • ◎TNF阻害薬以外の生物学的製剤
    • ◎JAK阻害薬
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皮膚エリテマトーデス（CLE）レビュー

SLE
Nat Rev Rheumatol. 2019;15(9):519-532.
Curr Opin Rheumatol. 2020;32(3):208-214.
J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017;31(3):389-404.
 
SLEの皮膚病変は非常に多彩でややこしい。
その理由として
  • SLEと合併して起こる皮膚症状もあれば、皮膚症状のみ起こるエリテマトーデスもありうる
  • CLEも4サブタイプに細分化され、そのサブタイプも細分化される
  • SLEと違って、CLEは自己抗体とあまり関連がない場合もある（特に円板状エリテマトーデス：DLE）
  • 皮膚症状に対しての臨床試験が少なく、治療薬選択肢がSLEと若干異なる
といったことが挙げられる。
 
  • 【CLEとは？】
  • 【臨床的分類】
    • 表：CLEサブタイプの分類（太字は多い種類）
    • ACLE
    • SCLE
    • ICLE
    • CCLE
  • 【CLEの病因】
  • 【診断】
  • 【治療】
    • ◎局所療法
    • ◎全身療法
      • ①一次治療
      • ②二次治療
      • ③分子標的療法
    • 参考：EADV（欧州皮膚科性病科学会議）からの2017年CLE治療推奨
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ANCA関連血管炎治療へのエキスパートオピニオン

ANCA関連血管炎
Arthritis Rheumatol. 2022;10.1002/art.42114.
MGHからのANCA関連血管炎(AAV)治療へのエキスパートオピニオンとしてのレビュー
非常に実践的かつ、エキスパートも同じことで悩んでいるんだなということを実感できる内容。
 
【Keypoint】
  • AAVの寛解導入におけるステロイドの投与量・投与期間は減少/短縮する傾向にある
  • 寛解導入の新薬としてAvacopanが登場し、今後に期待される
  • ANCA検査は診断・フォローにある程度有用だが、病勢そのものの反映というわけではなく注意が必要
  • Covid-19の時代でリスクは増大しているが、Rituximabが寛解導入/維持での第一選択薬である
  • 表：活動性AAVへの治療アルゴリズム（エキスパートオピニオン）
    • 症例）
  • Q1)重症AAVへの最適な寛解導入療法は？
  • Q2)ステロイドはどのような量・期間で治療すべきか？
  • Q3)ステロイドパルスは必要か？
  • Q4)寛解導入の新たな選択肢は？
  • Q5)非重症例への治療法は何がよい？
  • Q6)治療関連副作用を防ぐため、どのような補助療法を行うべきか？
    • 症例続き①）
  • Q7)血漿交換の役割は？
    • 症例続き②）
  • Q8)AAVの再発リスク因子は？
  • Q9)診断後、モニターすべき検査は？
  • Q10)再発予測因子としてANCA力価は有効か？
    • 症例続き③）
  • Q11)寛解維持療法として最も有効な方法はなにか？
  • Q12)RTXが禁忌/不耐性の場合の寛解維持レジメンは？
  • Q13)COVID-19の恐怖は、AAV治療にどのような影響を及ぼすか？
  • 【感想】
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ループス性脱毛と鑑別疾患

SLE
Lupus Sci Med. 2018;5(1):e000291.
 
皮膚症状のうち特徴的なのが脱毛症であるが、ループスの中にも様々なタイプの脱毛症があり、鑑別疾患も多彩である。

【Key-point】

  • ループス患者の脱毛はループス特異的/非特異的脱毛だけでなく、他疾患による脱毛の可能性もあり、鑑別は幅広い
  • ループスに特異的な頭皮DLEはは瘢痕化しやすく、QOLに関わる
  • 非瘢痕性脱毛（Lupus hairなど）はループスの活動性を反映していることがあるため、注意が必要
  • 一方でループスと関係のない脱毛もあるので、原因がはっきりしない場合、皮膚科と相談して鑑別を進める必要がある
  • 【Key-point】
  • 【SLEと脱毛症】
    • 表1：SLE基準と皮膚症状・脱毛症
    • 表2：ループス脱毛症の一覧
    • 表3：脱毛症の鑑別診断
  • 【瘢痕性脱毛】
    • ◎ループスに特異的な瘢痕性脱毛
      • ①DLE（円板状エリテマトーデス）
    • ◎瘢痕性脱毛の鑑別疾患
      • ②毛孔性苔癬（Lichen planopilaris: LPP）
      • ③前頭部線維性脱毛症（Frontal fibrosing alopecia: FFA）
      • ④頭頂部遠心性瘢痕性脱毛症
      • ⑤萎縮性脱毛症（Pseudopelade of Brocq）
      • ⑥その他
  • 【非瘢痕性脱毛症】
    • ◎ループスに特異的な脱毛症
      • ①急性皮膚エリテマトーデス
      • ②亜急性皮膚エリテマトーデス
      • ③Tumid lupus erythematosus
    • ◎ループスに非特異的な脱毛症
    • ◎非瘢痕性脱毛の鑑別疾患
      • ⑥休止期脱毛症(Telogen effluvium)
      • ⑦成長期脱毛症(Anagen effluvium)
      • ⑧Patterned hair loss（男性型/女性型脱毛症）
      • ⑨抜毛癖
      • ⑩梅毒性脱毛症
      • ⑪頭部白癬
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新規発症リウマチ性多発筋痛症へのTocilizumab（PMR-SPARE試験）

リウマチ性多発筋痛症 治療薬
Ann Rheum Dis. 2022;annrheumdis-2021-221126.
 
リウマチ性多発筋痛症（PMR）は関節リウマチに次いで高齢者に多い炎症性リウマチ性疾患であり、治療はステロイド単剤治療が推奨されている
ステロイド以外の薬剤のデータはかなり乏しく、メトトレキサート（MTX）が使われる程度である
PMRではIL-6経路が大きく関与していることはわかっているため、今回IL-6阻害薬であるTocilizumab（TCZ）を新規発症PMRに使用するRCTが実施された（PMR-SPARE）
※PMRに対してのTCZの保険適応は無いので注意
  • 【Method】
  • 【結果】
  • 【Discussion】
  • 【感想】
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