SLE患者の腹痛

Rheumatology (Oxford). 2020;keaa384.　より

27歳女性、6年前からSLEに対して加療中。

2か月間前からのびまん性腹痛・発熱・関節痛・口腔潰瘍・発疹で受診。

下痢・下血なし。

腹部診察：上腹部に軽度の圧痛あり

採血：貧血、白血球減少症、血小板減少症、腎機能障害、タンパク尿、抗核抗体・抗dsDNA抗体陽性、便培養は陰性でした。

腹部X線：腸管拡張あり

腹部造影CT：腹水、拡張ループ、びまん性壁肥厚、腸間膜血管に炎症所見あり

診断は？

 

診断：ループス腸間膜血管炎

メチルプレドニゾロン・シクロホスファミドで治療したが、腸管虚血・二次性細菌性腹膜炎で死亡した

 

腸間膜血管炎

全身性血管炎に合併する症候であり、その原因の一つにSLEがある。SLE患者の急性腹症の半数程度を占めると言われる（ Nat Rev Rheumatol. 2009;5(5):273-281.）

ループス腸間膜血管炎は非常にまれではある

• 原因としては、免疫複合体沈着に伴う血管炎と抗リン脂質抗体による腸管血管血栓症（劇症型APS）の２つが入り混じっているとされる（Semin Arthritis Rheum. 2007;36(5):287-296.）
1. 免疫複合体沈着に伴う血管炎（ Nat Rev Rheumatol. 2009;5(5):273-281.より）

• 

• 外部からの刺激（感染など）⇨腸管への免疫複合体の沈着⇨腸管浮腫
2. 腸管血管血栓症

• 

• 動脈/静脈血栓によって腸管虚血が起こる⇨虚血部位によって症状が変化する
• 症状：急性腹痛・嘔吐・下痢・発熱
• 画像：画像で腹水・腸管拡張・target signがあるが、非特異的ではある
• 腸間膜血管炎に特徴的なのは、造影CTでの"comb sign"

• 

• （血管が「櫛状」に見える）

• 

• 腸管壁肥厚に加え、"comb sign"が所々に見られる
• Acta Radiol. 1997;38(1):115-120.
• "comb sign"は炎症性腸疾患・その他の腸間膜血管炎にも見られる
• 治療として、高用量の副腎皮質ステロイド・免疫抑制剤、外科的治療がある。
• ステロイドでの治療反応性が悪い場合、シクロホスファミド1mg/kg/dayが推奨
• 外科的治療は、ステロイド等の免疫抑制療法の反応性が悪いときに考慮
• 発症48時間以降の手術例は死亡率高く、手術をやるなら早期が推奨される（Am J Med. 1997;103(2):100-105.）
• 予後に関してはアジア人の場合、欧米人よりも良好とされており、ステロイド治療のみでの改善報告も多い

 

まとめ

SLEの急性腹症の原因に腸間膜血管炎があり、造影CTでの診断・早期からの治療が重要

 

参考：

• UpToDate "Overview of gastrointestinal manifestations of vasculitis"(2020/8/15閲覧)
• "Lupus mesenteric vasculitis can cause acute abdominal pain in patients with SLE." Nat Rev Rheumatol. 2009;5(5):273-281.