Quinn KA, Patterns of clinical presentation in Takayasu's arteritis [published online ahead of print, 2020 May 19].
Semin Arthritis Rheum. 2020;50(4):576‐581. doi:10.1016/j.semarthrit.2020.04.012
先に結論…高安動脈炎の診断は難しく、様々な臨床症状を起こす。虚血イベントが起こった患者であっても、先行する症状が必ずしもあるというわけではない（「症状が虚血だけ」という高安動脈炎もいる）。
高安動脈炎の臨床症状に対しての前向き観察コホート研究。
診断時の臨床症状から患者を以下の5個のカテゴリーに分類して評価
先行する症状も含めて評価。
Intro
高安動脈炎（Takayasu's arteritis: TAK）の進行は「三相性パターン」（3段階の臨床経過）を経た後"burn out"の状態に至るとされるが、進行後に見つかることが多く観察することは難しい
※「三相性パターン」は以下の通り
フェーズⅠ：全身症状（発熱・夜間盗汗）・脈拍の消失
フェーズⅡ：動脈の圧痛・自発痛…血管炎症
ということで、以下を調べてみた。
①診断時の高安動脈炎の臨床症状パターンはどのようなものか？
②診断時に虚血性イベントが起こっていた高安動脈炎患者に、先行する三相性パターンはあるか？
方法
-
高安動脈炎患者を2つのコホート（VCRC208人・NIH67人）から集めた275人を前向き解析
-
高安動脈炎診断基準は1990年ACR基準を用いる
-
-
診断時の臨床症状を「三相性パターン」の症状から5つのカテゴリーに分類
-
フェーズⅠ
-
Group1: 全身症状…BT38℃以上の発熱・病的体重減少（※血管症状・虚血イベントがない状態）
-
フェーズⅡ
-
Group2: 頚動脈痛（Carotidynia）
-
フェーズⅢ
-
Group4: 虚血イベント…脳血管虚血、網膜虚血、心筋梗塞、腎血管性高血圧、腸間膜虚血
-
その他
-
Group5: 無症候性…①～④が無いが診断されたもの
-
また、Group4(虚血イベントを起こした患者)に、Group1-3の症状が先行していたかどうかも合わせて評価
結果
-
グループ分け
-
-
全身症状8％、頸動脈痛13-15％、頚動脈以外の血管症状43-47％、虚血イベント28-30％、無症候性2-6％
-
Group3(頸動脈以外の血管関連症状)が最多
-
Gropu3で最多は四肢跛行、次いで頭痛・ふらつき
-
患者基礎データ
-
-
白人女性が中心で、診断時平均年齢は27.6歳
-
グループごとでの人種差なし
-
Group1（全身症状）…発症年齢・診断年齢が最も若く、男性が相対的に多かった
-
Group3（血管症状）…診断時の年齢が高く、発症から診断までの期間は最も長い
-
Group4（虚血イベント）…診断年齢が最も若い
-
Group5(無症候性)…男性が相対的に多く、診断時の年齢が高い（平均35.3歳）
-
慢性炎症疾患の併存に関しては有意差なし
-
治療内容
-
-
Group5(無症候性)は治療受けない比率高い
-
Group1-4の治療は大体がステロイド＋csDMARDsで有意差なし
-
炎症反応
-
Group4（虚血イベント）でも診断時にCRPまたは赤沈が上昇した患者は49%
-
血管病変
-
-
病変としては頚動脈・鎖骨下動脈が多い
-
Group2,3（血管症状）では頚動脈・鎖骨下動脈病変が多い
-
Group4（虚血イベント）・Group5（無症候性）では腹部大動脈・腸間膜動脈病変が多い
-
Group5（無症候性）では腎動脈病変が多い（腎血管性高血圧で見つかることが多いため）
-
その他の動脈は有意差なし
-
代表的な画像
-
虚血イベント患者の先行症状
-
-
先行症状のある患者が多いが、「三相性パターン」を示したのは19%
-
先行症状なく虚血が起こった患者も28%と多い
結論：診断時の高安動脈炎の臨床症状は多彩であり、「三相性パターン」を示すとは限らない。また、炎症反応が上昇していないこともある。
感想
-
高安動脈炎は「若年者の不明熱の原因」というだけでなく、「若年者の大血管イベント」として診断に至ることがある
-
先行症状がなくても「若年者の大血管イベント」が起こりうる
という2点は覚えておいたほうがいいように感じた。
他の炎症性疾患合併の高安が案外多かったこと、男性例で無症候性・全身症状のみが多いということは少し気になる点。男性の高安の非典型例の診断は相当に難しいように思える。
高安動脈炎の診断基準として海外からのACR1990年基準の他、日本からも診断基準が提唱されている。
こちらの基準では臨床症状が必須となるため、この論文で示された「無症候性高安動脈炎」というのは入らなくなってしまう（＝definiteにならない）。炎症反応高値＋何かしらの大血管病変を血管炎ととるか、血管炎としても治療すべきかというのは難しい問題。
