全身性血管炎と皮膚症状アップデート

Updates in cutaneous manifestations of systemic vasculitis.

Curr Opin Rheumatol. 2021;10.1097/BOR.0000000000000847. doi:10.1097/BOR.0000000000000847

 

血管炎皮膚症状のアップデート

 

◎Key point

• 皮膚生検は、皮膚血管炎の診断・分類ミミック除外のためのゴールドスタンダードである
• 全身性病変の確認には、臨床所見・血液検査・画像検査を入念に行う必要がある

 

①高安動脈炎（Takayasu arteritis）

• 高安動脈炎238人のコホートでは19％に炎症性疾患が合併…炎症性腸疾患（IBD）、脊椎関節炎、Behçet病、IgA血管炎、壊疽性膿皮症、乾癬など（Clin Exp Rheumatol. 2020;38 Suppl 124(2):61-68.）
• →合併する炎症性疾患による皮膚病変が出る可能性がある
• 炎症性疾患が合併しない場合でも、再発性口腔潰瘍（14％），結節性紅斑（12％），丘疹性膿疱性病変（6％）などの炎症性皮膚病変がみられた

 

②巨細胞性動脈炎（GCA）

• 皮膚病変は非常に珍しい
• GCA皮膚病変は3つに分かれる（Clin Cosmet Investig Dermatol. 2021;14:303-312.）

 

病変	所見
粘膜・皮膚の虚血 （頭皮・舌・口唇壊死など）	（側頭部の皮膚壊死） （舌虚血）
皮膚結節・結節性紅斑様病変	（側頭動脈周囲結節）
GCA合併皮膚悪性腫瘍 （基底細胞癌など） （※関連性には疑念あり）	画像なし

③川崎病

• 稀に有痛性結節性紅斑を起こす（症例報告、Yonsei Med J. 2019;60(3):312-314.）
• 発熱・咽頭異和感・頸部リンパ節腫脹・下肢有痛性紅斑性皮膚結節を→心エコーで肝動脈瘤あり、川崎病と診断
• →発熱した小児＋難治性結節性紅斑の鑑別診断として川崎病を考慮する必要あり

• 

 

④ANCA関連血管炎

• ANCA関連血管炎の皮膚病変は、組織所見から特異的病変・非特異的病変に分類される
• 特異的病変…皮膚生検での血管炎所見（肉芽腫有無はどちらでも良い）
• 点状紫斑/出血、暗赤色網状斑、紫斑背景の丘疹・結節、圧痛を伴う皮下結節、出血性水疱、有痛性潰瘍（皮膚壊死）、壊疽性膿皮症様潰瘍、肉芽腫性皮膚炎、指/陰茎の潰瘍・壊疽、象牙腫様紅斑など
• 特異的病変はAAV3サブタイプ（MPA・GPA・EGPA）にほぼ共通している
• 非特異的病変…斑点状丘疹、蕁麻疹様病変

特異的病変
皮膚病変	凡例
点状出血・紫斑
圧痛を伴う皮膚結節
livedo racemosa （分岐状の暗赤色網状斑）
非特異的病変
Maculopapular rash (斑点状丘疹)
Extensive urticarial plaques (蕁麻疹様病変)

(画像はArthritis Rheumatol. 2020 Oct;72(10):1741-1747.から)

参考：

ctd-gim.hatenablog.com

⑤IgA血管炎

• 下肢紫斑の他、下腿潰瘍を起こす場合がある（Cureus 2020; 12:e10946.）

 

⑥Behçet病

• 口腔・陰部潰瘍が主な病変
• 稀な皮膚症状
• 四肢末端部の壊死性潰瘍（Rev Med Interne. 2019;40(2):117-119.）

• 

• 結節性多発動脈炎（PAN）様の病理所見を有する複数の外陰部潰瘍（Cureus 2021; 13:e16096.）

⑦Cogan症候群

• 炎症性角膜炎，前庭聴力障害，感音性難聴を起こす血管炎の一種
• 皮膚症状はまれ
• 扁平苔癬との合併報告はある（Case Rep Dermatol 2019; 11:175–179.）

 

⑧自己炎症性症候群に伴う血管炎

 

疾患	画像
◎TRAPS（TNF受容体関連周期性症候群） 常染色体優性遺伝の小児血管炎 急性出血性浮腫（白血球破砕性血管炎の一形態）を起こした報告あり Pediatr Dermatol. 2021;38(1):223-225.
◎Blau症候群 若年発症サルコイドーシスの一種 皮膚炎・関節炎・ブドウ膜炎を３主徴とする常染色体優性遺伝性疾患 肺門リンパ腺腫脹はない 血管炎とリベドー病変は疾患の後期に発生する傾向がある 皮膚病理には血管炎所見がある	リベドー病変（J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020;34(2):340-348. ）
◎DADA2（アデノシンデアミナーゼ2欠損症） 若年再発性脳卒中・皮膚病変を特徴とする血管炎 常染色体劣性遺伝で、通常10歳未満に発症 皮膚：livedo racemosa、結節性多発性動脈炎（PAN）様の所見	足壊疽（Clin Rheumatol. 2021;40(10):3883-3896. ）

 

【皮膚血管炎を呈する症例への全身性血管炎診断のアプローチ】

• 診断のためには、ミミックの除外・血管炎サブタイプの特定が重要
• 参考：

  ctd-gim.hatenablog.com

• 検査…綿密な病歴聴取、徹底的な臨床検査、広範な血液/尿・画像検査

 

表：血管炎診断への網羅的な検査（An Bras Dermatol 2020; 95:355–371.）

検査	血算CBC（ESR含む） 生化…CRP、BUN/Cre、肝機能、アルブミン、LDH、脂質、血糖値 凝固…PT時間 自己抗体…抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗ENA抗体（抗RNP/平滑筋/SS-A/SS-B抗体）、ANCA、抗GBM抗体、抗リン脂質抗体、RF 補体価…CH50, C3, C4 その他血液検査…血清タンパク電気泳動、遊離軽鎖、クリオグロブリン、IgE、プロカルシトニン 尿…尿定性沈渣、薬物チェック、24時間蛋白尿、尿培養、尿中ベンス・ジョーンズ蛋白 感染症…パルボウイルスB-19IgM/IgG、トキソカラIgG、梅毒、ハンセン病、HCV、HBV、HIV、CMV、EBV、真菌検査、ASO、TSPOT、 ストロンギロディア症 便…便潜血、便中寄生虫検査（シストソーマ症、ストロンギロディア症） 血液培養
画像	動脈エコー、心エコー 胸部X線or胸部CT 副鼻腔X線orCT PET-CT 血管造影 MRI血管造影、MRI
その他	心電図 電気生理学的神経検査、筋電図、神経生検、筋生検 上部内視鏡検査・下部内視鏡検査（血管炎関連の活動性消化管出血or消化管悪性腫瘍の疑いがある時）