膠原病・リウマチ一人抄読会

膠原病内科の勉強・アウトプットのため、読んだ論文等を投稿していく予定です。間違いがあれば遠慮なくご指摘ください。個別症例相談には応じられませんのでご了承ください。

成人Still病と間質性肺疾患

成人Still病
“Parenchymal lung disease in adult onset Still’s disease: an emergent marker of disease severity—characterisation and predictive factors from Gruppo Italiano di Ricerca in Reumatologia Clinica e Sperimentale (GIRRCS) cohort of patients” Arthritis Res Ther. 2020;22(1):151.
 
  • 成人Still病（Adult-onset Still’s disease: AOSD）は、原因不明の全身性炎症疾患である
  • 治療を行っても致死的な合併症を起こすことが知られている
  • AOSDはまれに肺病変を起こし致死的であることが知られている。
  • AOSDの肺病変は2パターンある（Medicine (Baltimore). 2016;95(30):e4258.）
    1. 急性呼吸窮迫症候群（ARDS）による肺病変
    2. 細気管支炎・NSIPのような間質性肺炎
→AOSDにおける肺病変の有病率・特徴を解析
参考： 
ポイント
  • AOSDの肺病変は147人中18人（12.25%）で存在する
  • 肺病変リスクは高齢、全身症状が強い、フェリチン高値
  • 肺CT所見では、末梢のconsolidationが多い
  • AOSDの肺病変は致死的な合併症となりうる
  • 【方法】
  • 【結果】
  • 【結論】

 

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ANCA関連血管炎における筋生検

血管炎 診断 ANCA関連血管炎
Rheumatology (Oxford). 2021;60(2):699-707.
 
ポイント
  • 筋生検はANCA関連血管炎の診断に有用
  • MPO-ANCA陽性例・女性・好中球数増多が筋生検陽性率が高い
  • 筋生検は非腎性AAV・腎生検ができないときに考慮すべき
 

【前置き】

  • ANCA関連血管炎（AAV）の診断は困難な場合が多い。理由は以下の通り
    • 薬剤性・感染症・悪性腫瘍の除外が必要
    • 病理組織的な証拠を得ることが重要だが、生検が困難な場合がある
      • 例）腎炎所見はないが、血管炎が疑わしい場合
  • 生検に適当な組織がない場合、血管が多く生検が（比較的）しやすい筋肉をターゲットとする場合があり、先行研究でも有用性が示唆されている
→AAVにおける筋生検の感度・予後への影響を調べてみた
 
  • 【前置き】
  • 【方法】
  • 【結果】
  • 【Discussion】
  • 【結論】
  • 【感想】

 

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皮膚乾癬のない乾癬性関節炎(Psoriatic Arthritis sine Psoriasis)

乾癬性関節炎
乾癬性関節炎(PsA)は皮膚乾癬+関節炎のはずだが、皮膚症状のない非典型例も存在する。まとまった文献はほぼなかったが、自分なりにまとめてみた。
 
  • 【概要】
  • 【診断】
    • ①早期関節炎で、まだ皮膚症状が出ていないor見逃している
    • ②本当に皮膚症状がない乾癬性関節炎

 

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環状肉芽腫（Granuloma Annulare）と全身疾患

その他 診断
環状肉芽腫は時々膠原病内科に相談が来る皮疹の一種である。
 

【環状肉芽腫の基礎知識】

（Am Fam Physician. 2006;74(10):1729-1734.）

環状肉芽腫（Granuloma Annulare: GA）は良性皮膚疾患の一種で、遠心状に拡大する丘疹・結節が正常皮膚周囲に環状病変を形成することが特徴的
  • 【環状肉芽腫の基礎知識】
  • 【方法】
  • 【結果】
  • 【Discussion】
  • 【結論】

 

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Sjögren症候群と自己抗体

Sjögren症候群 血液検査
Sjögren症候群自己抗体一覧
自己抗体
率
特質
臨床との関連
抗Ro/SSA抗体
50-70%
疾患マーカー
先天性心ブロックの原因
若年、重症
腺外症状
新生児ループス
抗La/SSB抗体
25-40%
疾患マーカー
先天性心ブロックの原因
腺外症状
新生児ループス
RF
36-74%
subpheontype marker
抗Ro/SSA抗体
腺外症状
抗CCP抗体
3-10%
subpheontype marker
関節炎
3-10%
subpheontype marker
肝酵素上昇
3-27%
subpheontype marker
抗ムスカリン3受容体抗体
60-80%
潜在的な病原性の役割
Sicca症状
ポイント
  1. 抗Ro/SSA、抗La/SSBはSjögren症候群患者の血清によく見られ、全身疾患と関連している
  2. 抗Ro/La抗体の胎盤移行は新生児ループスの原因となり、新生児の心筋炎への関与・炎症誘発の発症メカニズムが想定されている
  3. 抗Ro/La抗体は病気の発症に数十年先行しているが、病気を発症するリスクの高い健康な抗体陽性患者に対しての予防的な治療介入方法は、現状ない
  4. RF、抗ミトコンドリア抗体、抗セントロメア抗体といったSjögren症候群患者に見られる他の抗体は特定の臨床症状と関連している
  5. 抗ムスカリン3受容体抗体に結合する自己抗体は、唾液の機能に影響を与えるため、病原性に関与している

 

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慢性特発性じんま疹患者の関節血管浮腫は関節炎と誤診されうる

その他
Articular angioedema in patients with chronic spontaneous urticaria is frequently misdiagnosed as arthritis. J Allergy Clin Immunol Pract. 2020;8(9):3232-3233.e1.
 
  • 慢性特発性じんま疹（Chronic spontaneous urticaria: CSU）は6週間以上の掻痒感を伴う膨疹・再発性血管性浮腫を特徴とする
  • ただCSU患者は時々関節痛・関節腫脹エピソードを訴える
  • これは膨疹・血管浮腫の発作が頻繁に発生し、四肢に限局しているときに発生する

      • 画像：MCP・PIP関節の血管浮腫、持続時間は24時間未満
  • このため、関節炎と誤診されうる

【方法】

2018-2019年にかけてイスラエルの3つのクリニックを受診したCSU患者420人に対して、質問表を配布し解析
  • じんま疹の経過中の関節痛症状エピソード患者を解析・軽度/中等度/重度関節病変に分類
  • CSUの活動性は、UAS7という1週間の掻痒感・膨疹数を評価する指標で評価

【結果】

  • 420人のCSU患者の内60人（14％）が関節痛の再発エピソードを経験
  • 軽度（61％）
    • CSU疾患活動性が高いときに関節痛が出現する
    • 高用量抗ヒスタミン薬、短期間の経口ステロイド、またはオマリズマブにより関節痛だけでなく膨疹も寛解
  • 中等度（17％）
    • 関節炎ではなく関節周囲の血管性浮腫が関節痛の原因であると考えられた
    • 高用量抗ヒスタミン剤・数日間の経口ステロイドで改善→関節炎ではなくCSUによるものと診断
  • 重度（22%）
    • 終日続く重度の血管性浮腫のエピソードがあった
    • 関節炎に対してNSAIDs、スルファサラジン（SASP）、経口ステロイドの短期治療、および/またはメトトレキサートで治療された後、関節周囲血管浮腫として蕁麻疹専門医が診断
    • 血清学的分析（抗核抗体・RF・CCP抗体）は正常
関節症状
CSU・血管浮腫症状
関節痛頻度
関節痛持続時間
治療反応
軽度
(n=37 [61%])
四肢のじんま疹
血管浮腫は最小限
1-2回/週
8-10時間
高用量抗ヒスタミン剤で関節痛改善
中等度 
(n=10 [17%])
時々のじんま疹
主に四肢の血管浮腫
毎日
10-14時間
経口ステロイド・オマリズマブ投与2-3日後に関節痛はほぼ消退
重度
(n=13 [22%])
血管性浮腫が主体
四肢じんま疹はほぼない
毎日
24時間
SASP・NSAIDsには反応しない
高用量抗ヒスタミン剤に部分的に反応
オマリズマブによる治療後に改善
 

【まとめ】

  • CSU 患者の関節痛のエピソードは関節周囲血管浮腫に関連していることが多いが、関節炎が原因と疑われる場合がある
  • 軽度の関節痛・腫脹では、じんま疹症状から鑑別可能
  • 四肢血管浮腫が中等度・重度では、じんま疹症状がほぼない場合があるため関節炎と誤診されうる
  • 高用量の抗ヒスタミン剤・オマリズマブへの良好な反応性、リウマチ性疾患の血清学的マーカーがないことを考慮すると、CSUでの関節炎はないようである
  • 関節痛の原因として血管性浮腫を認識することで、不必要な治療を防ぎ、CSU に関連する治療に集中することが可能となる
 

淋菌性関節炎・非淋菌性関節炎

感染症関連
Rheum Dis Clin North Am. 2009;35(1):63-73.
 
淋菌性関節炎・非淋菌性関節炎についてのリスク・病態・臨床症状・診断・治療まとめ
 
  • 【リスク】
  • 【病態】
  • 【臨床的特徴】
  • 【診断】
  • 【治療】
  • 【予後】

 

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