Sjögren症候群自己抗体一覧
自己抗体
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率
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特質
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臨床との関連
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抗Ro/SSA抗体
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50-70%
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疾患マーカー
先天性心ブロックの原因
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若年、重症
腺外症状
新生児ループス
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抗La/SSB抗体
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25-40%
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疾患マーカー
先天性心ブロックの原因
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腺外症状
新生児ループス
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RF
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36-74%
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subpheontype marker
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抗Ro/SSA抗体
腺外症状
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抗CCP抗体
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3-10%
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subpheontype marker
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関節炎
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抗ミトコンドリア抗体
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3-10%
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subpheontype marker
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肝酵素上昇
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抗セントロメア抗体
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3-27%
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subpheontype marker
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レイノー現象
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抗ムスカリン3受容体抗体
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60-80%
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潜在的な病原性の役割
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Sicca症状
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ポイント
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抗Ro/SSA、抗La/SSBはSjögren症候群患者の血清によく見られ、全身疾患と関連している
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抗Ro/La抗体は病気の発症に数十年先行しているが、病気を発症するリスクの高い健康な抗体陽性患者に対しての予防的な治療介入方法は、現状ない
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抗ムスカリン3受容体抗体に結合する自己抗体は、唾液の機能に影響を与えるため、病原性に関与している
①抗Ro/SSA抗体、抗La/SSB抗体
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Sjögren症候群で最も多く見られる抗核抗体の一種
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抗Ro/SSA抗体はRo52、Ro60抗体の2種類に分かれる
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Ro60は核・核小体、Ro52は細胞質に局在、抗La/SSB抗体は主に核に見られる
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抗Ro/SSA抗体・抗La/SSB抗体は測定方法にもよるが、Sjögren症候群の50-70%に見られる(Ann Rheum Dis. 2013; 72(4):476–478.)
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測定法:通常はELISA法が使用される
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SS-AとSS-B
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抗La/SSB抗体単独陽性は非常に珍しく、Sjögren症候群になる可能性は低い(Ann Rheum Dis. 2015; 74(8):1557–1561.)
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抗Ro/SSA抗体・抗La/SSB抗体療法陽性ならSjögren症候群らしさが上がる
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抗Ro/SSA抗体単独陽性の場合、Sjögren症候群以外の疾患を発症している場合がある(Clin Exp Rheumatol. 1989; 7(2):181–184.)
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SS-A抗体は、リンパ腫・肺病変との関連性はないとされる
①-1 新生児ループス
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母体から受動的に獲得した新生児の自己免疫傷害症状で、新生児ループス皮膚炎・肝炎・血清学的異常を伴う先天性心ブロック(CHB)を起こす
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特にIII度ブロック・完全ブロックは致命的
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母体の抗体が乳児の循環系から排出されると改善する
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母体の抗Ro/SSA抗体と関連している
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新生児ループスを起こした乳児の母親の約半数は、自己免疫疾患(多くはSjögren症候群)を後に発症する(Ann Rheum Dis. 2009;68(6):828-835.)
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CHBの原因は完全には解明していない
②RF(リウマトイド因子)
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抗Ro/SSA・抗La/SSBの抗体陽性と全身性疾患と関連している
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RFはSjögren症候群の重症度と関連があり、陽性の場合腺外症状が多くなる
③抗ムスカリン3受容体抗体
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原発性Sjögren症候群での存在が報告されているが、Sjögren症候群における役割ははっきりしない
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Sicca症状に影響している可能性が示唆されている
④抗セントロメア抗体
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関節免疫蛍光法では3.7-27%、その他の方法では20-25%で陽性(Arthritis Res Ther. 2010; 12(2):R47.)
⑤その他
参考:
"Autoantibodies in Sjögren's Syndrome." Rheum Dis Clin North Am. 2016;42(3):419-434.
“The anti-Ro/SSA and anti-La/SSB antigen-antibody systems” UpToDate