"Immune-mediated necrotizing myopathy: clinical features and pathogenesis." Nat Rev Rheumatol. 2020 Oct 22.
免疫介在性壊死性筋症(Immune-mediated necrotizing myopathy: IMNM)は多発性筋炎と区別される筋症の一群で
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急激な下肢優位の近位筋力低下
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かなり治療抵抗性を示す
という特徴があり、大別して以下の3つに分類される
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抗HMG-CoAレダクターゼ（HMGCR）抗体陽性筋症
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抗SRP抗体陽性筋症
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抗体陰性筋症
- ①概念・歴史
- ②診断
- 抗SRP抗体陽性筋症
- 抗HMGCR抗体陽性筋症
- ③疫学
- ④臨床症状
- 筋症状
- 筋肉外症状
- ④経過と予後
- ⑤病態
- ⑥治療
- ⑦まとめ
末期腎不全を呈したANCA関連血管炎に対する治療
"End-stage renal disease in ANCA-associated vasculitis." Nephrol Dial Transplant. 2017 Feb 1;32(2):248-253.
ANCA関連血管炎は急速進行性糸球体腎炎によって末期腎不全を起こすことがある。
末期腎不全になるまで患者は自覚症状がないため、腎病変優位の症例では末期腎不全を呈してから来院することもある
⇨腎機能悪化後にできる介入とはなにか？
- ①ANCA関連血管炎患者での末期腎疾患(ESRD)リスク
- ②ANCA関連血管炎患者でのESRDの予測因子
- ③ESRDにしないためのAAVの治療
- ④透析患者における再発リスク
- ⑤腎代替療法後
- ⑥まとめ
足関節炎の鑑別
"Ankle arthritis - an important signpost in rheumatologic practice." Rheumatology (Oxford). 2020 Oct 24:keaa531.
足関節炎の鑑別review
足関節は、リウマチ業界では手・手指関節と比較してあまり関心が寄せられない関節だが、
・鑑別が多い
・関節構造が複雑
・罹患した際のQoL変化が甚大な割に治療が難しい
ということから難渋することが多い。
鑑別フローチャート（あくまで考慮レベルであることに注意）
SLE診断/治療アップデート(ARD)
"Update οn the diagnosis and management of systemic lupus erythematosus."
Ann Rheum Dis. 2020;annrheumdis-2020-218272.
ARDからのSLEアップデートレビュー。
内容は他のレビュー
・Nat Rev Rheumatol. 2019;15(1):30-48. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30538302/
・Lancet. 2019 Jun 8;393(10188):2344-2358. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31180031/
とそんなに変わりないが、
・ACR/EULAR2019年基準を満たさない「臨床的SLE」を診断する一案を提示した
・BLISS-LN等の2020年の研究を盛り込んだ
というところは新しい
難治性EGPAに対する生物学的製剤
Canzian A, Venhoff N, Urban ML, et al. Use of Biologics to Treat Relapsing and/or Refractory Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis: data from a European Collaborative Study [published online ahead of print, 2020 Oct 1]. Arthritis Rheumatol. 2020;10.1002/art.41534. doi:10.1002/art.41534
ANCA関連血管炎は過去10年で治療が大幅に変わったが、EGPAの治療は未だにステロイドを中心とした治療のままで、難治例の対処は難しい。
ANCA関連血管炎に対してのリツキシマブのように、EGPAも難治例では生物学的製剤が使われる。
EGPAに使われうる生物学的製剤として
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リツキシマブ（RTX、リツキシマブBS®）…抗CD20抗体、ANCA関連血管炎（MPA・GPA）には適応あり
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メポリズマブ(MEPO、ヌーカラ®)…抗IL-5抗体、日本でもEGPAに適応あり
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オマリズマブ（OMA、ゾレア®）…抗IgE抗体、喘息には適応あり
がある。
ヨーロッパでの過去研究のコホート。対照群もなにもなく、「難治例に投与してみた」という報告のまとめでしかないが…
⇨RTX・MEPOは有効性あり、という印象
