レイノーミミック

レイノー現象でコンサルを受けたときのポイントとしては、

①レイノー以外に膠原病疑う所見がないか

②本当にレイノー現象か？…二相性変化（赤→白→青）、寒冷曝露で惹起されるか、爪上皮血管異常を伴うか

の2点が重要となる。特に多いレイノーミミックは一次性レイノーだが、他にも様々な鑑別がある。

 

	特徴	レイノーとの鑑別ポイント
寒冷不耐	寒冷曝露での血流低下	皮膚色は変化しない
血管の外的圧迫	外的圧迫による一過性の血流低下	圧迫解除で改善する
複合性局所疼痛症候群	外傷等を契機に発症	痛みは持続的 皮膚等の萎縮を伴う
閉塞性血管障害	大血管の急性閉塞	非対称性が多い 手指では指1本のみが多い
Acrocyanosis	機能性末梢血管障害	持続的な青色変化 多汗症が多い
Pernio（凍瘡）	寒冷による皮膚疾患	皮疹合併が多い
急性特発性青指 （Achenbach症候群）	誘引のない指1本の青色変化	指1本のみに起こる DIP近位腹側に多い 寒冷と関係しない
肢端紅痛症	四肢毛細血管の周期的な拡張	暖かくすると起こり、寒冷曝露で消退する
腫瘍随伴症候群	悪性腫瘍による虚血	悪性腫瘍

①寒冷不耐

• 寒冷曝露後の一般的な皮膚血流低下。皮膚色の変化は見られない。
• 家族性の場合があり、女性や高齢者に多く見られる

 

②血管の外的圧迫

• 重い荷物を持つ等の外的圧迫による一過性の血流低下→手指しびれ・変色
• 血流が回復すればすぐに良くなる

 

③複合性局所疼痛症候群（CRPS）

• 外傷等を契機に発生する四肢の疼痛・知覚異常・腫脹・皮膚血管の異常

• 

• （Ann Vasc Surg. 2008;22(2):297-306.）
• 交感神経系の異常→体温調節異常→レイノー現象発生とされる
• 通常のレイノー現象と違い、痛みは連続的で皮膚萎縮と言った症状を伴う

症状	特徴
疼痛	焼けるような痛み（burning sensation） 異痛症（allodynia）、疼痛過敏
腫脹	圧痕性浮腫が多い
運動障害	筋力低下、関節拘縮、振戦、ジストニア
自律神経症状	皮膚温低化、色調変化（レイノーミミック） 発汗異常
その他	毛髪・爪の成長障害、皮膚萎縮、関節・筋膜の線維症

◎CRPSの診断基準（Pain Med. 2007;8(4):326-331.）

以下の4つを満たす
1.	誘因となる出来事と釣り合わない継続的な痛み
2.	以下の4カテゴリーのうち1症状以上を有する ・感覚障害：知覚過敏、allodynia ・血管運動障害：皮膚温度・色調変化の非対称性 ・浮腫/発汗：浮腫・発汗変化・発汗の非対称性 ・運動障害・萎縮性変化
3.	以下の4項目のうち2項目以上を有する ・感覚障害：痛覚過敏（ピンプリック）、allodynia（触覚、温度変化、圧迫、関節運動で惹起）の証拠 ・血管運動障害：温度の非対称性（1℃以上）、色調変化の非対称性の証拠 ・浮腫/発汗：浮腫・発汗変化・発汗の非対称性の証拠 ・運動障害・萎縮性変化：関節可動域低下、運動障害、髪/爪/皮膚の萎縮性変化の証拠
4.	症状・徴候を説明できる代替診断がない

 

④閉塞性血管障害

• 動脈硬化や血栓症による大血管の急性閉塞→四肢冷感、末端の虚血→血管攣縮・レイノー現象様所見
• 非対称性が多く、手指の場合は指1本だけに起こることが多い
• 診断…ABI、血管画像

 

⑤Acrocyanosis（肢端チアノーゼ）

• 四肢の対称性無痛性の機能性末梢血管障害で、持続的な青色変色が特徴

• 

• https://en.wikipedia.org/wiki/Acrocyanosis
• レイノーと違い持続的なことが多いこと・白色変化がないこと・多汗症が多いことが特徴的
• 寒冷曝露により増悪する事が多く、レイノー現象と共通
• 若年者、屋外作業、BMI低値、女性で多い
• 原因…精神疾患（特に神経性食欲不振症）、自己免疫性疾患、悪性腫瘍、神経疾患（脊椎損傷など）、クリオグロブリン血症、薬剤性など（Indian J Dermatol. 2013;58(6):417-420.）

 

⑥Pernio（凍瘡、しもやけ）

• 寒冷・湿潤暴露で発生する局所的な腫脹・紅斑を伴う炎症性皮膚疾患

• 

• https://en.wikipedia.org/wiki/Chilblains
• 手足、耳、顔などに発症することが多い
• 皮疹（丘疹、斑点、結節性病変）の合併が特徴的で、レイノーとの鑑別ポイント

 

⑥急性特発性青指（Achenbach症候群）

• 誘因なく突然1本の指に腫脹・疼痛が出現し、指掌側に紅斑→紫斑となり消退する

• 

• https://en.wikipedia.org/wiki/Paroxysmal_hand_hematoma
• 青色変色は通常、DIPよりも近位部の指掌側に発生し、DIP以遠はspareされることが多い
• 指1本のみに起こること・寒冷と関係しない点がレイノーとの鑑別ポイント
• 原因は不明だが、加齢に伴う局所の血管破綻とされる

 

⑦肢端紅痛症（Erythromelalgia）

• 四肢毛細血管の周期的な拡張→四肢末端の灼熱痛，紅潮，皮膚温の上昇を三主徴とする稀な症候群

• 

• https://en.wikipedia.org/wiki/Erythromelalgia
• 周期的に指尖部が発赤することでレイノー現象の回復期に見える
• 血管拡張は、暖かい温度で誘発され、寒冷曝露で改善される→レイノー現象とは逆

 

⑧腫瘍随伴症候群（Paraneoplastic acral vascular syndrome）

• 悪性腫瘍に関連した指虚血（CMAJ. 2020;192(46):E1470.）

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• （EJCRIM 2021;8）
• 交感神経系への腫瘍浸潤、腫瘍塞栓、血液粘度の上昇、腫瘍細胞による血管収縮などが原因と考えられる
• 治療…腫瘍の治療、プロスタグランジン製剤

 

⑨免疫チェックポイント阻害薬に伴うレイノー現象/指虚血

• レイノー現象（Oncologist. 2020;25(5):e753-e757.）、指虚血（J Immunother Cancer. 2018;6(1):12.）共に報告あり

 

参考：UpToDate "Clinical manifestations and diagnosis of Raynaud phenomenon"