ANCA関連血管炎とANCA種類の組み合わせ - 膠原病・リウマチ一人抄読会

教科書だけ見ると、

MPO-ANCA→顕微鏡的多発血管炎（MPA）

PR3-ANCA→多発血管炎性肉芽腫症（GPA）

という一対一対応に見えるが、実際はそうではなく逆のパターン（MPO→GPA、PR3→GPA）もあれば、両方とも陽性のパターンも散見される、という話。

まとまった文献はなく、自分なりにまとめてみた。

参考：

一般的にMPO-ANCA陽性MPA・PR3-ANCA陽性GPAが多いが、MPO-ANCA陽性GPA（MPO-GPA）・PR3-ANCA陽性MPA（PR3-MPA）両方存在しうる
日本では特にMPO-GPAが多い
MPO-GPAは、PR3-GPAと比較すれば高齢だが、MPAと比較して若年発症が多い
一方で、PR3-MPA・MPO/PR3共陽性血管炎はかなり稀
MPO/PR3共陽性の場合、MPA・GPA両方の特徴を併せ持っている可能性があるが、薬剤性のような他疾患に注意が必要

2022年にANCA関連血管炎分類基準は更新された

◎表：MPA・GPAの2022年ACR分類基準

（Arthritis Rheumatol. 2022;10.1002/art.41986, Arthritis Rheumatol. 2022;10.1002/art.41983.）

参考：

MPO-ANCA→MPA・PR3-ANCA→GPAの関連付けが強くなったが、MPO-ANCA陽性のGPA、PR3-ANCA陽性のMPAがあってもいいことになっており、実際にそういう症例もいる。

また小血管炎分類方法として頻用されるWattsのアルゴリズムから見てみても、PR3orMPOどちらか陽性でGPA考えて良いアルゴリズムとなっている。

図：Wattsアルゴリズム（Ann Rheum Dis. 2007;66(2):222-227.）

特に日本のAAVの場合、欧米よりもMPO-ANCA陽性のGPAが多いとされている（Arthritis Res Ther. 2014;16(2):R101.）

表：日本でのMPA・GPAのANCA陽性割合（Arthritis Res Ther. 2014;16(2):R101.）

図を見てわかるように、特に多いのがMPO−ANCA陽性GPA（MPO-GPA）である。

最近はMPA/GPAと臨床表現型で分けるよりも、MPO/PR3のserologyで分けたほうがいいのでは？という意見もある

表：ANCAサブタイプでの比較（Curr Rheumatol Rep. 2021; 23(6): 37.）

参考：

診断としては、MPO-ANCA陽性だが上気道/鼻腔病変が主体・生検で肉芽腫性変化があるというパターンが多い

◎日本人GPA患者16人の解析（BMC Pulm Med. 2015;15:78.）

◎日本人GPA患者38人の解析（Rheumatol Int. 2015;35(3):555-559.）

◎ドイツのANCA関連血管炎315人の解析（Arthritis Rheumatol. 2016;68(12):2953-2963.）

→MPO-GPAは、PR3-GPAと比較すれば高齢だが、MPAと比較して若年発症が多い。症状等に関しては報告によってまちまち。

極めて稀で例外的な存在（Arthritis Rheumatol. 2016;68(12):2837-2840.）
報告は少なく、まとまった文献なし。
PR3-ANCA陽性で腎臓以外に所見がないor肺の繊維化病変があるからMPAというパターンが多いようである。（J Autoimmun. 2020;112:102467.）

これも非常に稀とされる（Arthritis Rheumatol. 2016;68(12):2837-2840.）

ただ、実臨床ではよく見かける印象

◎韓国の85例のAAV解析結果（Rheumatol Int. 2019;39(11):1919-1926.）

◎血管炎以外でANCA共陽性となるパターン

血管炎の他、SLE・間質性肺炎・IgA血管炎・感染性心内膜炎での共陽性報告が多い（J Clin Cell Immunol 6:3.）
また有名所として薬剤性に注意…レバミゾール（クラックコカイン）使用者は大半がMPO陽性例だが、共陽性が多いのが特徴（Nat Rev Rheumatol. 2017;13(11):683-692.）