膠原病・リウマチ一人抄読会

膠原病内科の勉強・アウトプットのため、読んだ論文等を投稿していく予定です。間違いがあれば遠慮なくご指摘ください。個別症例相談には応じられませんのでご了承ください。

リウマチ性疾患におけるFDG-PET

Rheumatology (Oxford). 2021;keab675.
 
PET-CTは悪性腫瘍の評価として有名だが、リウマチ性疾患の診断にも非常に有用である。
日本では大血管炎に対してのみ保険適応があり、自費検査では非常に高価である。
ただ、画像パターンを知っておくと診断・鑑別・フォロー全てに有効と思われる。

【確立された適応疾患】

①大血管炎

症例)中年男性、食欲低下・発熱・体重減少、炎症反応高値
PET-CT…大動脈及び主要分岐に高信号
    • 鎖骨下動脈・頚動脈など大動脈への取り込み亢進
◎解説
  • 大血管炎には、巨細胞動脈炎(GCA)・高安動脈炎(TAK)の2つのサブタイプがある
  • 大動脈・分岐の血管壁への滑らかな線形状の取り込み亢進は、活動性血管炎を示唆する
  • ただしアテローム動脈硬化でも取り込みはありうるため、偽陽性に注意
    • 動脈硬化の場合、外観がより不均一かつ不連続であることが多い
  • 頭蓋外血管病変や慢性合併症を特定することにも非常に有用
  • GCA・TAKへのPET-CTは感度特異度ともに非常に高いが、ステロイド使用の影響を受けることが多い
    • PET−CT前にステロイド中止できない場合、ステロイド開始から3日以内に検査実施することで診断制度への悪影響を少なくすることができるEur J Nucl Med Mol Imaging. 2018;45(7):1119-1128.)
  • GCAにリウマチ性多発筋痛症(PMR)が合併している場合、関節・滑液包に取り込み亢進が起こる場合がある
  • 治療後フォローでのFDG-PETでの寛解予測はある程度有効そうだが、相関しないという報告もあるため、現状臨床的価値は不明

②サルコイドーシス

症例)皮膚・肺サルコイドーシスのある中年女性、新規の咳嗽・倦怠感
PET-CT…肺結節、胸腔内リンパ節腫脹、肝結節への高取り込み、腸骨への高取り込み。CTでは検出困難な病変もPET-CTで検出できる。

◎解説
  • PET-CTは、活動性サルコイドーシスの検出感度が高い(89〜100%)
    • 病変の特定・生検部位の決定に有用
  • 治療反応性と相関している
    • 治療によりPET−CTでの取り込み減少が症状改善と関連している

【不明熱】

③リウマチ性多発筋痛症(PMR)

症例)SLEといわれていた中年女性、ステロイド漸減していくと体重減少・頚部/肩/骨盤部痛あり
PET-CT…肩・股関節に取り込み亢進、近位大腿骨・骨盤・脊柱付近の腱付着部炎/滑液包炎

◎解説
  • PMRのPET-CTは、肩・股関節・胸鎖関節周辺の対称性取り込み亢進+骨盤・脊柱周辺の筋腱付着部・滑液包への取り込み亢進の2つが特徴
    • 2つの所見が組み合わさると特異的
  • 関節所見が乏しい場合も検出可能であり、GCA合併有無も評価可能

④皮膚筋炎/多発筋炎(PM/DM)

症例)TIF1γ抗体陽性皮膚筋炎のある中年女性、MRI・CTでは悪性腫瘍所見なし、5ヶ月後に左胸部・左上腕痛あり
PET-CT…筋炎診断時は胸鎖乳突筋・大胸筋・三角筋の取り込み亢進のみ(A-E)→5ヶ月後には局所リンパ節転移を伴う左乳癌が発覚(F-J)

◎解説
  • 筋炎症状…近位筋への対称性取り込み亢進が多い
    • 血清CK値との正の相関あり
        • 大腿筋への取り込み亢進
    • 間質性肺疾患(ILD)への高取り込みが見られる場合、予後不良・急速進行性ILDのリスクあり
        • Reverse Haloサインのある器質化肺炎
  • 悪性腫瘍…DM/PMともに悪性腫瘍と関連している
    • PET-CTを行うことで複数の腫瘍スクリーニングを一気に行うことが可能である

⑤成人Still病(AOSD

症例)中年女性、咳嗽・関節痛・筋肉痛・発疹・寝汗・体重減少で受診、採血上高度炎症反応・高フェリチン血症
PET-CT…広範リンパ節腫脹、脾臓・骨髄への取り込み、両手・肘・小関節への対称性関節炎
→リンパ腫を除外した上でAOSDと診断
→治療3ヶ月後のPET-CTでは正常化(H)

◎解説
  • 全身リンパ節の対称性の腫脹・取り込み亢進、脾臓・骨髄のびまん性取り込み亢進が特徴的→不明熱の鑑別で有用
  • 取り込みの強さと疾患重症度は相関し、マクロファージ再活性化症候群リスクも上がる
  • リンパ腫との鑑別は困難だが、AOSDでは対称性の関節炎所見がある事が多い。ただしそれだけでは鑑別困難→生検が重要
  • 治療することで取り込みは低下することが多い

【新たな適応疾患】

⑥再発性多発軟骨炎(RP)

症例)若年男性、息切れ・体重減少、採血上炎症反応高値で喘息としてステロイド開始→ステロイド離脱困難、CTで肥厚した気管あり
PET-CT…気管・肋軟骨への取り込み亢進・気管狭窄

◎解説
  • 中枢気道、鼻・耳介軟骨への多発性対称性のFDG取り込み亢進が特徴的

⑦関節リウマチ(RA)

症例)高齢男性、多発関節痛
PET-CT…広範囲の対称性多関節炎

◎解説
  • 対称性分布の多関節の滑膜への取り込みが特徴的
  • 大動脈・頚動脈の炎症所見があることもあり、高疾患活動性・心血管リスク増加との相関あり
  • PET-CTでの取り込み強度と疾患活動性・生化学検査・画像所見(エコーなど)と相関関係あり
  • PMRとの鑑別に有用…大腿・骨盤・脊柱周囲の筋腱付着部・滑液包への取り込み亢進がRAでは見られない
    • 画像:PMRのPET-CT…多発関節炎に加え、大腿・骨盤・脊柱周囲の取り込み亢進あり

⑧多発血管炎性肉芽腫症(GPA)

症例)GPA・声門下狭窄のある中年女性、喘鳴息切れ悪化あるが炎症反応・PR3-ANCA力価問題なし
PET-CT…声門下軟部組織の肥厚・取り込み亢進

◎解説
  • PET-CTによって鼻・副鼻腔・上気道などの複数の疾患部位を検出
    • 画像:副鼻腔・上気道への取り込み亢進
  • 所見自体は非特異的だが、活動性部位の組み合わせによってGPAを疑うことは可能

⑨免疫チェックポイント阻害薬誘発性リウマチ性疾患(irAE)

症例)前立腺癌に対してIpilimumab+Nivolumabで治療中の高齢男性、新規の胸痛・炎症反応高値
FDG-PET…大動脈及び主要分岐の血管壁への取り込み亢進(A-D)
→irAEによる大血管炎と判断しステロイド治療を行ったところ、画像所見含めて改善(E-H)

◎解説
  • 免疫チェックポイント阻害薬に伴って起こるリウマチ性疾患は、筋肉(34%)、肉芽腫(6%)、血管炎(12%)、全身性(12%)に分類される
    • 画像:irAE関節炎+肝炎
  • 従来の画像検査と比較してPET-CTは、irAEの早期発見・治療反応性評価を行うことが可能である
    • 一部は臨床症状に先行して画像所見として出現し、個別化されたリスク対応が可能である
    • 転移との鑑別にもつながる

⑩IgG4関連疾患

症例)若年男性、嘔吐・下痢・体重減少・寝汗・関節痛、既往:原因不明の急性膵炎・潜在性結核、左頚部リンパ節、採血上炎症反応高値・腎機能障害・IgG4高値
PET-CT…唾液腺・膵臓・腎臓・前立腺等の多臓器への取り込み亢進、横隔膜上・横隔膜下リンパ節への取り込み亢進
→IgG4-RDと診断、PSL投与後PET-CT所見も改善

◎解説
  • IgG4関連疾患に対してのPET-CTは特定パターンを示し、鑑別に有用である
  • 生検部位の特定に有用

【まとめ】

  • FDG-PET-CTのリウマチ性疾患への使用の有用性を示すデータは増え続けている
  • FDG取り込みそのものは非特異的だが、分布パターンによって鑑別を狭めることに役立つ
  • また活動性疾患の真の病変範囲を示し、従来の画像診断では特定できない部位を特定し、予後に対しての意義があることに加え、生検部位の特定に有用である
  • また治療後のモニタリングにも有用と思われるが、今後の臨床試験によるエビデンスが必要