全身性エリテマトーデス(SLE)は、20-40代の女性が好発年齢である。(若年発症SLE)
一方で、50~65歳以上で発症する一群もあり、「高齢発症SLE」(late onset SLE)と呼ばれる
【Keypoint】
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50-65歳以上で発症するSLEもあり、男性にも起こりやすい
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経過は良好なことが多い
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症状としては、シェーグレン症候群合併・肺病変・漿膜炎が多い
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自己抗体は、リウマチ因子・抗Ro/La抗体陽性率が高い
【疫学】
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SLEで最も多いのは20-40代の女性(若年発症SLE)
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高齢発症SLEは、50~65歳以上で発症するサブグループで、発生率は通常のSLEより稀
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性差…女性のほうが多いが、若年発症SLEと比較して男性の比率が高い(1.1:1〜7:1)
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人種…白人で多く見られる。黒人・アジア人では稀。
【症状】
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潜在性に発症し、非特異的な初期症状→臓器症状という順番と考えられる
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※初期症状…関節痛、脱力感、倦怠感、筋肉痛、体重減少、発熱、認知機能障害など
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若年発症SLEとの違い
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若年発症SLEと比較して少ない…皮膚症状、光線過敏症、関節炎、腎炎
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若年発症SLEと比較して多い…漿膜炎、肺病変、シェーグレン症候群
- →「高齢者の治らない胸水」(SLEの胸膜炎)というプレゼンテーションもあったりする
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若年発症SLEと比較して、SLE自体の重症度は低いが悪性腫瘍合併例は多い
【検査】
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自己抗体頻度が若年発症SLEと異なる
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高齢発症SLEで多い…リウマチ因子、抗Ro抗体、抗La抗体
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高齢発症SLEで少ない…抗RNP抗体、低補体血症、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体
【診断】
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非特異的な症状が多い→診断が遅れやすい
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誤診された疾患
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リウマチ性疾患…リウマチ性多発筋痛症(PMR)、関節リウマチ(RA)、シェーグレン症候群
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悪性腫瘍
【治療】
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通常のSLEと同様
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ヒドロキシクロロキン(HCQ)がキードラッグだが、高齢者のため網膜症に注意
【まとめ】
表:高齢発症SLEもありと若年発症SLEの比較(Drugs Aging. 2012;29(3):181-189.)
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若年発症SLE(< 50歳)
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高齢発症SLEもあり(≧ 50歳)
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頻度(全SLE中)
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82-97%
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3-18%
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男女比
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女性の比率が高い
(女性/男性: 9-14.4)
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比較的男性比率が高い
(女性/男性: 2.5-9)
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SLE症状
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高頻度症状:
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高頻度症状:
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シェーグレン症候群との合併
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少ない
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多い
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自己抗体
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高頻度:抗RNP抗体、抗Sm抗体、低補体血症
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高頻度:リウマチ因子(RF)
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疾患予後
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比較的重症のことが多い
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比較的軽症のことが多い
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治療
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症状の重症度・型による
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症状の重症度・型による
高齢者の薬物相互作用・副作用に細心の注意が必要
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生存率
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5年95%、10年95%、15年92%
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5年84%、10年71%、15年59%
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参考:
Autoimmun Rev. 2008;7(3):235-239.
Drugs Aging. 2012;29(3):181-189.