膠原病・リウマチ一人抄読会

膠原病内科の勉強・アウトプットのため、読んだ論文等を投稿していく予定です。間違いがあれば遠慮なくご指摘ください。個別症例相談には応じられませんのでご了承ください。

免疫介在性壊死性筋症治療フローチャート

Neuromuscul Disord. 2018;28(1):87-99.
免疫介在性壊死性筋症に関しての専門家会議(第224回ENMCワークショップ)から提唱された推奨事項
治療フローチャートについて紹介

免疫介在性壊死性筋症全体に関しては以下参照

ctd-gim.hatenablog.com

 

【治療フローチャート

 

 

【補足】

  • 免疫介在性壊死性筋症の治療に厳格な臨床試験は存在しないので、エキスパートオピニオンが中心となっている
  • 初期治療(寛解導入)
    • ステロイド無しで治療を行うことは難しい
    • 当初から免疫抑制剤の併用を行うことが多く、MTX使用例が多い
      • ※ただし癌合併に注意
    • HMGCR・SRPともにIVIG使用例が多かった
  • 維持療法
    • ステロイドを最小用量にすることが目標
    • 維持療法におけるIVIGの立ち位置は不明瞭
      • 繰り返し投与回数の中央値は10回(2-60回)
  • 難治例/再発例
    • RTX使用例が多い