・抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎レビュー
"Anti-melanoma differentiation-associated gene 5 (MDA5) dermatomyositis: A concise review with an emphasis on distinctive clinical features."（画像は同レビューより引用）
J Am Acad Dermatol. 2018 Apr;78(4):776-785.
このまえの問題の解説を兼ねて。
抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎はCADM（Clinically amyopathic dermatomyositis：筋症状のない皮膚筋炎）の一群で、重症の間質性肺炎を効率に起こす。特徴的な皮膚症状がある一方で筋症状が乏しい、という臨床的な特徴があるため、過剰診断になりがちだが、患者アウトカムへの影響は小さいかもしれない。
1.皮膚症状
-
皮膚症状は特徴的なことが多く、特に「皮膚潰瘍」は高率に見られることが多い。
-
-
一般的ではないが、胸部・背部・上腕などの露光部に潰瘍を形成することもある
-
-
「手掌丘疹」も特徴的
-
-
指側面の角化、皮膚亀裂（"mechanic hand"）
-
抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎における皮膚症状頻度
|
病変
|
分布
|
頻度
|
|
皮膚潰瘍
|
MCP/IP関節全体、肘、膝、爪周囲
|
40-82%
|
|
脱毛症
|
頭皮（通常びまん性で瘢痕なし）
|
78%
|
|
指側面の角化、皮膚亀裂
|
拇指球、指側面
|
67%
|
|
手掌丘疹
|
手掌・手掌線
|
20-60%
|
|
口腔内潰瘍
|
歯肉、頬粘膜、舌、口蓋
|
50%
|
|
脂肪織炎
|
上腕、大腿、胸、殿部
|
20%
|
2.臨床症状
抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎における臨床症状
|
症状
|
頻度
|
|
間質性肺疾患
|
42-100%
|
|
急速進行性間質性肺疾患
|
39-92%
|
|
関節炎/関節痛
|
13-82%
|
|
発熱
|
46-69%
|
| 筋症状がない |
46-50%
|
|
手のこわばり
|
25-40%
|
|
縦隔気腫
|
不明
|
3.検査
とにかく重要なのはフェリチンである。抗MDA-5抗体陽性皮膚筋炎においてフェリチン高値（≧500ng/mL）は生存率がさがり、≧1600ng/mlではその相関が強まる。（Rheumatology. Sep 2010;49(9):1713-1719.）
またESR・IL-18も高値となる(Rheumatology. Sep 2012;51(9):1563-1570. )
特記すべきこととして、皮膚筋炎の2/3は抗核抗体(ANA)陽性だが、抗MDA-5抗体陽性皮膚筋炎の約90%がANA陰性。（. Rheumatology international 2012;32(12):3909-3915. ）
4.マネージメント
抗MDA-5抗体陽性皮膚筋炎患者にまず行うべきは
・HRCTによる肺病変のスクリーニング
・呼吸機能検査・DLCO
である。
（感想）
「致命的な皮膚筋炎」の代名詞的な存在たるMDA-5。潰瘍を始めとした皮膚病変が特徴的なことは知っていたが、その他も覚えるべき所見と感じた。（参考： https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1816147）
まとめ
・抗MDA-5抗体陽性皮膚筋炎は特徴的な皮膚所見がある。
・致死的な間質性肺炎が多い。
・フェリチンを測定し、重症度に沿った免疫抑制剤投与を開始すべき。
