膠原病・リウマチ一人抄読会

膠原病内科の勉強・アウトプットのため、読んだ論文等を投稿していく予定です。間違いがあれば遠慮なくご指摘ください。個別症例相談には応じられませんのでご了承ください。

画像:24歳男性、眼瞼浮腫・紅斑

Rheumatology, kez437
24歳の中国人男性、右眼瞼浮腫・紅斑→蜂窩織炎として治療された。その際は特に筋力低下等なく経過。

 

 

数週間後、
  • 爪周囲の皮疹
  • 手指紅斑(Gottron徴候)
  • 頚部の皮疹 で来院。
頚部皮疹の皮膚生検:結合組織疾患と判断。(基底液胞変性、壊死性ケラチノサイト、表面血管周囲リンパ組織球浸潤・毛細血管拡張症)

検査してみると抗MDA5抗体陽性であった。
入院後ステロイドパルス実施しつつ、各種評価を実施した。
  • CT:ILD陰性
  • 肺機能:異常なし、DLCO軽度低下。
  • MRI・筋電図正常。
 
皮膚筋炎は近位筋に対する炎症性ミオパチー及びヘリオトロープ疹・爪位周囲皮疹・Gottrontyoukou 等の皮疹が特徴的な自己免疫性膠原病である。
臨床型・自己抗体によって分類されるsubtypeが予後を規定する。
皮膚筋炎は持続的な顔面紅斑・片側眼瞼浮腫で発症することがあり、疑われる患者は他の症状の有無に注意して慎重にフォローされるべきである。
 
(感想)
皮膚筋炎の中でも真に恐るべきは「筋症状のない皮膚筋炎」である。

ctd-gim.hatenablog.com

これくらい過剰に反応するということが大事なことなんでしょうね。