Behçet病の個人的な基礎事項まとめ

Behçet病は血管炎の一種。厚生労働省（2014）によると、日本の有病率は10万人あたり約16人で、20,035人が罹患している模様。

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6543215/ Intern Med. 2019 May 1; 58(9): 1199–1207.

 

Arthritis Res Ther. 2016; 18: 217.　”Continuous evolution of clinical phenotype in 578 Japanese patients with Behçet’s disease: a retrospective observational study”

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24252007

578人の日本人Behçet病の症状まとめ。

• 口腔内潰瘍は男女ともにほぼ必発(99.0%)
• 男性：ぶどう膜炎と中枢神経系（CNS）が多い
• 女性患者は生殖器潰瘍と関節炎が多い

 

 

ベーチェット病診断基準1987年、2010年小改訂（ https://bd-navi.jp/about/　より下図引用）

上記の症状に加え参考所見として

• 針反応試験陽性（注射針を前腕の皮膚/皮下組織に刺して、48時間後穿刺部位に紅斑性丘疹または膿疱（直径>2mm）を認めれば陽性）
• 炎症反応上昇・・・CRP、ESR、補体など
• HLA-B51陽性　がある

 

特に注意すべき症状は

• 難治性ぶどう膜炎
• 進行する中枢病変
• 難治性消化管潰瘍　の3つである。

 

診断は、上記診断基準を使っての症状からの判断が重要となる。

 

日常診療においてBehçet病を診断するのはなかなか難しい。イランのレビューからの引用だが、下図のフローチャートがなかなか実践的。（もちろん例外はあるので注意）

Int J Rheum Dis. 2010 May;13(2):105-16.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20536594

ここでもはじめに「口腔内潰瘍」が出ており、まず注意すべき所見と感じる。

 

まとめ

• Behçet病において最もコモンな症状は「口腔内潰瘍」
• Behçet病は症候からの診断がメインになる。特に主症状に注意。