MKSAP正答率38%
診断は?
A.強皮症に伴う指尖部潰瘍
強皮症はレイノー症状を起こす疾患の代表格である。強皮症は指尖部の血管障害を起こし、その結果四肢末梢の血流障害を起こす。それが「レイノー現象」として表現される。この虚血の進行によって指先の潰瘍形成を起こす。原発性レイノー症候群では、指尖部潰瘍は起こり得ない。
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検査としては「ダーモスコピー」による爪周囲血管の構造異常の発見が有用。(↓Clin Rheumatol. 2019 Aug 16. doi: 10.1007/s10067-019-04745-5. より引用)
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びまん皮膚硬化型強皮症(皮膚硬化が肘/膝を超える強皮症)・Scl-70抗体陽性患者では指尖部潰瘍が早期合併しやすく高頻度
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(Ann Rheum Dis. 2012 May 1; 71(5): 718–721.)
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指尖部潰瘍を起こした強皮症患者2439人を解析。
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指尖部潰瘍患者の内ほぼすべての患者(95.7%)が抗核抗体陽性、Scl70抗体45.2%、抗セントロメア抗体43.6%
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潰瘍形成部位は指尖部が多いが、PIP/MP関節にできることもある。
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多いのは母指・示指
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(Dermatology, 187(2), 104–108.)
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87例の進行性の強皮症における潰瘍形成部位
まとめ
・強皮症の症状として「指尖部潰瘍」がある
・見つけるポイントは爪周囲の毛細血管・レイノー現象