Mimics of vasculitis. Rheumatology (Oxford). 2021;60(1):34-47.
血管炎は迅速な診断が重要だが、「血管炎ミミック」も多々存在する
代表的なものとして
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大・中型血管炎…遺伝性疾患、血管障害
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中枢神経血管炎…可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）
がある
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影響を受ける
主な血管サイズ
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血管炎を模倣した症状
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鑑別のための検査
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全サイズ
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全身症状、急性期マーカーの上昇
多臓器不全、動脈瘤
ANCA産生
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細菌・真菌の血液培養
Q熱の血清検査（Bartonella）
大血管の画像診断
必要に応じて組織生検（皮膚、腎臓）
外科的病理組織検査（可能な場合）
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菌血症
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全サイズ
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多臓器不全、全身症状
ANCA産生
皮膚神経血管炎
Pauci-immune型糸球体腎炎
大動脈炎/動脈炎
微小動脈瘤
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ウイルス
(HIV・Covid-19)
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全サイズ
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血管閉塞、仮性動脈瘤
川崎病様の病態
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真菌
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全サイズ
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全身症状、皮膚結節
肺症状、mycotic aneurysm
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（Treponema pallidum）
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全サイズ
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冠動脈狭窄、心筋炎
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血管障害
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大・中型血管
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脳卒中、臓器虚血
動脈異常（狭窄、動脈瘤、解離、破裂など）
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急性期反応、脳脊髄液（必要に応じて）
大動脈・分枝画像
遺伝子検査（必要に応じて）
外科的病理検査（必要に応じて）など
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遺伝性
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Marfan症候群
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大型血管
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上行大動脈での大動脈基部拡張、大動脈逆流、大動脈解離
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血管Ehlers-Danlos症候群
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大・中型血管
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大動脈及び分枝の解離・破裂
頸動脈-頸静脈洞瘻孔
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Loeys–Dietz症候群
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大・中型血管
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大動脈および分枝の動脈瘤
動脈の蛇行
大動脈および分枝の解離
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神経線維腫症1型
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大・中型血管
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大動脈および分枝の狭窄
動脈瘤・動静脈の異常などの動脈異常
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非遺伝性
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線維筋性異形成
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大・中型血管
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脳卒中、一過性脳虚血発作
腎梗塞、治療抵抗性高血圧
大動脈および分枝の狭窄・閉塞・動脈瘤・解離・多枝病変などの動脈異常
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分節性動脈中膜壊死（SAM)
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中型血管
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急性腹腔内出血、急性腹腔虚血
腹腔内血管/脳血管の狭窄・閉塞・動脈瘤・解離・多枝病変などの動脈異常
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可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）
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中型血管
（中枢神経系）
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脳卒中、痙攣、頭痛
脳画像・脳血管での画像異常
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コレステロール塞栓症
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中・小型血管
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全身症状
皮膚所見（結節・指尖部虚血、livedo reticularis）
急性腎障害、腸間膜虚血、脳卒中
一過性脳虚血発作
炎症マーカーの上昇、低補体血症
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脂質異常、HbA1c
急性期反応、血算
補体…C3、C4
尿検査（好酸球性尿の評価含む）
眼科検査
可能であれば患部組織の生検
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血栓症・凝固性疾患
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中・小型血管
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紫斑、livedo、皮膚結節
皮膚潰瘍、皮膚梗塞・壊死
動脈血栓症、腎不全
中枢神経系症状
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血算、クレアチニン、尿検査
ループスアンチコアグラント、抗カルジオリピン抗体、抗カルジオリピンβ2GPI抗体、ADAMTS13、腸内細菌の便培養
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カルシフィラキシス
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中・小型血管
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皮膚潰瘍・皮膚壊死
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生検はルーチンでは実施しない（創傷治癒不良のリスク）
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悪性腫瘍
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全サイズ
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全身症状、皮膚症状
急性期反応の上昇、ANCAの形成
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心エコー、組織生検、皮膚生検
骨髄生検、PET-CT
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- 【感染症】
- 【血管障害】
- 1.遺伝性病変
- 2.線維筋性異形成（Fibromuscular dysplasia: FMD）
- 3.分節性動脈中膜壊死（Segmental arterial mediolysis: SAM）
- 4.可逆性脳血管攣縮症候群（Reversible cerebral vasoconstrictive syndrome: RCVS）
- 【コレステロール塞栓症】
- 【血栓症・凝固性疾患】
- 1.血栓性微小血管症(TMA)
- 2.抗凝固療法による後天的凝固亢進
- 3.抗リン脂質抗体症候群（APS）
- 4.Livedoid vasculopathy
- 【カルシフィラキシス】
- 【悪性腫瘍】
- 【まとめ】
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成人Still病と間質性肺疾患
“Parenchymal lung disease in adult onset Still’s disease: an emergent marker of disease severity—characterisation and predictive factors from Gruppo Italiano di Ricerca in Reumatologia Clinica e Sperimentale (GIRRCS) cohort of patients” Arthritis Res Ther. 2020;22(1):151.
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成人Still病（Adult-onset Still’s disease: AOSD）は、原因不明の全身性炎症疾患である
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治療を行っても致死的な合併症を起こすことが知られている
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AOSDはまれに肺病変を起こし致死的であることが知られている。
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AOSDの肺病変は2パターンある（Medicine (Baltimore). 2016;95(30):e4258.）
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急性呼吸窮迫症候群（ARDS）による肺病変
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細気管支炎・NSIPのような間質性肺炎
→AOSDにおける肺病変の有病率・特徴を解析
参考：
ポイント
ANCA関連血管炎における筋生検
Rheumatology (Oxford). 2021;60(2):699-707.
ポイント
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筋生検はANCA関連血管炎の診断に有用
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MPO-ANCA陽性例・女性・好中球数増多が筋生検陽性率が高い
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筋生検は非腎性AAV・腎生検ができないときに考慮すべき
【前置き】
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ANCA関連血管炎（AAV）の診断は困難な場合が多い。理由は以下の通り
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薬剤性・感染症・悪性腫瘍の除外が必要
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病理組織的な証拠を得ることが重要だが、生検が困難な場合がある
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例）腎炎所見はないが、血管炎が疑わしい場合
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生検に適当な組織がない場合、血管が多く生検が（比較的）しやすい筋肉をターゲットとする場合があり、先行研究でも有用性が示唆されている
→AAVにおける筋生検の感度・予後への影響を調べてみた
皮膚乾癬のない乾癬性関節炎(Psoriatic Arthritis sine Psoriasis)
乾癬性関節炎(PsA)は皮膚乾癬+関節炎のはずだが、皮膚症状のない非典型例も存在する。まとまった文献はほぼなかったが、自分なりにまとめてみた。
環状肉芽腫（Granuloma Annulare）と全身疾患
環状肉芽腫は時々膠原病内科に相談が来る皮疹の一種である。
【環状肉芽腫の基礎知識】
（Am Fam Physician. 2006;74(10):1729-1734.）
環状肉芽腫（Granuloma Annulare: GA）は良性皮膚疾患の一種で、遠心状に拡大する丘疹・結節が正常皮膚周囲に環状病変を形成することが特徴的
Sjögren症候群と自己抗体
Sjögren症候群自己抗体一覧
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自己抗体
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率
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特質
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臨床との関連
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抗Ro/SSA抗体
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50-70%
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疾患マーカー
先天性心ブロックの原因
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若年、重症
腺外症状
新生児ループス
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抗La/SSB抗体
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25-40%
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疾患マーカー
先天性心ブロックの原因
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腺外症状
新生児ループス
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RF
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36-74%
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subpheontype marker
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抗Ro/SSA抗体
腺外症状
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抗CCP抗体
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3-10%
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subpheontype marker
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関節炎
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抗ミトコンドリア抗体
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3-10%
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subpheontype marker
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肝酵素上昇
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抗セントロメア抗体
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3-27%
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subpheontype marker
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レイノー現象
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抗ムスカリン3受容体抗体
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60-80%
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潜在的な病原性の役割
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Sicca症状
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ポイント
慢性特発性じんま疹患者の関節血管浮腫は関節炎と誤診されうる
Articular angioedema in patients with chronic spontaneous urticaria is frequently misdiagnosed as arthritis. J Allergy Clin Immunol Pract. 2020;8(9):3232-3233.e1.
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慢性特発性じんま疹（Chronic spontaneous urticaria: CSU）は6週間以上の掻痒感を伴う膨疹・再発性血管性浮腫を特徴とする
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ただCSU患者は時々関節痛・関節腫脹エピソードを訴える
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これは膨疹・血管浮腫の発作が頻繁に発生し、四肢に限局しているときに発生する
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画像：MCP・PIP関節の血管浮腫、持続時間は24時間未満
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このため、関節炎と誤診されうる
【方法】
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じんま疹の経過中の関節痛症状エピソード患者を解析・軽度/中等度/重度関節病変に分類
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CSUの活動性は、UAS7という1週間の掻痒感・膨疹数を評価する指標で評価
【結果】
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420人のCSU患者の内60人（14％）が関節痛の再発エピソードを経験
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軽度（61％）
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CSU疾患活動性が高いときに関節痛が出現する
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中等度（17％）
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関節炎ではなく関節周囲の血管性浮腫が関節痛の原因であると考えられた
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重度（22%）
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終日続く重度の血管性浮腫のエピソードがあった
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血清学的分析（抗核抗体・RF・CCP抗体）は正常
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関節症状
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CSU・血管浮腫症状
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関節痛頻度
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関節痛持続時間
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治療反応
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軽度
(n=37 [61%])
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四肢のじんま疹
血管浮腫は最小限
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1-2回/週
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8-10時間
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高用量抗ヒスタミン剤で関節痛改善
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中等度
(n=10 [17%])
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時々のじんま疹
主に四肢の血管浮腫
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毎日
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10-14時間
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経口ステロイド・オマリズマブ投与2-3日後に関節痛はほぼ消退
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重度
(n=13 [22%])
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血管性浮腫が主体
四肢じんま疹はほぼない
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毎日
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24時間
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SASP・NSAIDsには反応しない
高用量抗ヒスタミン剤に部分的に反応
オマリズマブによる治療後に改善
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【まとめ】
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CSU 患者の関節痛のエピソードは関節周囲血管浮腫に関連していることが多いが、関節炎が原因と疑われる場合がある
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軽度の関節痛・腫脹では、じんま疹症状から鑑別可能
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四肢血管浮腫が中等度・重度では、じんま疹症状がほぼない場合があるため関節炎と誤診されうる
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関節痛の原因として血管性浮腫を認識することで、不必要な治療を防ぎ、CSU に関連する治療に集中することが可能となる
